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病例背景

原发免疫性血小板减少症(ITP)既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3。成人的年发病率为5~10/10万,育龄期女性发病率高于同年龄组男性,60岁以上老年人是该病的高发群体。临床表现以皮肤黏膜出血为主,严重者可发生内脏出血,甚至颅内出血,出血风险随年龄增长而增加。部分患者仅有血小板减少而没有出血症状。部分患者有明显的乏力症状。

分析与讨论

原发免疫性血小板减少症(primaryimmunethrombocytopenia,ITP)是临床最为常见的出血性疾病,以缺乏明确特异性病因的孤立性血小板减少为特征。是临床最为常见的出血性疾病,是一种临床血液系统常见的自身免疫性疾病,目前认为其发病与机体的细胞免疫及体液免疫功能异常有关。

目前难治性血小板减少性紫癜,国内外缺乏有效的治疗手段,近年来重组人血小板生成素(rhTPO)做为难治性ITP的一线辅助或二线治疗逐步在临床被广泛应用,国内有学者报告rhTPO可能通过调节IL-5、IL-10、CTLA-4等途径,从而达到免疫调节升血小板作用[2-4]。

年版成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识中指出,糖皮质激素目前仍是新诊断ITP患者的标准初始治疗药物,包括常规剂量泼尼松(1mg·kg-1·d-1,2~3周后减量)和大剂量地塞米松(40mg/d×4d,1~3个周期)两种方案。两种治疗方案6个月时持续缓解率无明显差异,但大剂量地塞米松起效更快,不良反应发生率显著降低[5,6]。但因此例患者对激素不耐受,故未选用激素进行治疗。

该患者在治疗过程中使用白介素-11时出现结膜充血,头痛,肌肉酸痛等不适症状。

对于此类患者,重组人血小板生成素无疑是最佳的选择。该患者足量、足疗程治疗,后期按照管理流程进行维持治疗,疗效较佳。后期疗效需进一步随访观察

参考文献

[1]中华医学会血液学分会血栓与止血学组,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(年版),[J]中华血液学杂志.,37(2):89-93.

[2]RodeghieroF,StasiR,GernsheimerT,etal.Standardizationofterminology,definitionsandout

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