患者，女性，30岁，主因“腰痛5天，发热伴茶色尿3天”年2月22日入院。患者年2月15日起服用克罗米芬（1片，qd，共5日），2月17日开始双侧腰部酸痛，向双侧季肋部放散，全身无力，轻度咽痛，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，自认为“感冒”，口服“感冒清热颗粒”无改善。2月19日出现发热，体温38℃，伴尿色加深，呈浓茶色，头痛、恶心及间断呕吐，眼周及双侧下肢出现散在出血点，医院，完善相关检查后提示“贫血、血小板减低、血尿待查”，为进一步诊疗，转诊我院，复查血常规血小板呈进行性下降，2月22日收入EICU。

既往体健，体健，否认慢性疾病史，否认放射线、毒物接触史。否认药物过敏史。婚育史：28岁结婚，尚未生育。LMP为年2月8日，平日月经欠规律，否认妊娠可能。个人史及家族史无特殊。

血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP）是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经系统症状、肾损伤和发热典型五联症表现为特征。此病属于内科急重症，且发病成逐渐上升趋势，如果认识不够或者治疗不得当，死亡率高达90%，治疗后存活率可达90%～93%。获得性TTP包括特发性（占33%～57%）和继发性TTP（占43%～66%），后者常继发于自身免疫病、感染、药物、恶性肿瘤、造血干细胞移植和妊娠等。

TTP发病机制迄今未明确，可能是多种机制联合作用结果，有报道指出自身免疫反应以及循环免疫复合物可能是血栓性微血管病内皮细胞损伤的原因之一。常见于自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，以及药物相关性TTP，本患者多次自身抗体检查均示抗核抗体异常，间接提示存在自身免疫异常，加之口服促排卵药物，2种因素互相作用成为本患者发病主要原因。

关于TTP治疗，血浆置换仍为首选治疗，置换液应选用新鲜血浆或冰冻血浆。此例患者在第一次血浆置换+激素冲击后，观察血小板上升趋势，改为单纯激素冲击治疗，血小板缓慢上升，当将激素减量后，血小板突然下降。再次行血浆置换治疗，考虑经济原因，改为隔日一次，并将激素再次加量冲击，经三次血浆置换后血小板已升至正常水平，监测生化等指标亦恢复至正常，故停血浆置换治疗，将激素减为维持量口服，病情稳定后出院。血浆置换的疗效是毋庸置疑的，但最佳的血浆置换疗法值得探讨。美国输血协会（AABB）推荐每日进行血浆置换，直至血小板计数达到×/L以上2～3天。但如此强度的血浆置换带来的高昂费用，许多患者难以承受，国内有学者建议可将血清LDH水平以及血小板计数作为血浆置换的指导指标，即：如血小板计数恢复到50×/L以上，LDH水平下降到正常上限2～3倍以下，可以尝试停止血浆置换治疗，改为每日2次的新鲜冰冻血浆输注。同时监测这2个指标，一旦出现恶化，可考虑重新开始血浆置换。

糖皮质激素:TTP初期皮质激素常用作PE的辅助治疗或用于对PE反应不佳或PE时恶化的患者。尽管糖皮质激素被广泛使用于TTP的治疗，但目前没有研究表明糖皮质激素联合血浆置换治疗是否优于单独血浆置换，对使用的剂量和模式也没有统一的认识。研究表明,由循环中抑制性IgG抗体亚型所致的继发性vWF蛋白酶功能缺陷是TTP发病的关键因素。从这点看来,对每个患者均给予糖皮质激素治疗是合理的。对于本患者，多次自身抗体谱检查抗核抗体1:80～1:，存在自身免疫异常，考虑为自身免疫病高发人群，在治疗中联合大剂量激素治疗，取得较好的效果，对于病后应给予激素维持量治疗，以减少免疫疾病的发生率。

本病例因口服促排卵药后导致TTP，予积极血浆置换、激素冲击及抗感染、纠正贫血、营养支持等治疗，患者病情好转恢复。提高对TTP的认识以及早期、足疗程的血浆置换治疗，可大大提高患者治愈率、减低死亡率，维持量的激素治疗对于自身免疫异常患者可能起到改善疾病病理、减少复发的效果。

病例来源：解放军医院

作者：乔莉薛晓艳