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认识ITP 原发性免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）是一种获得性、无明确诱因、孤立性外周血血小板计数减少为主要特点的自身免疫性出血性疾病。ITP以血小板计数减少为主要特点，但临床表现变化大，以无症状血小板减少、皮肤黏膜出血为主，严重内脏出血，甚至致命性颅内出血均可发生。非出血症状常有乏力、焦虑等表现[1]。由此可见，ITP不仅影响患者的躯体健康，还会给患者带来很大的心理危害。此外，由于ITP患者易出血，不能进行有大出血风险的活动，日常生活中也需注意避免外伤和出血的发生，所以ITP对患者的生活质量也造成很大影响。 国外报道的成人ITP年发病率约为2-10/10万，儿童ITP年发病率约为4-5/10万[2-3]。其中1-5岁为儿童高发期，5岁男性高发。目前ITP的发病机制尚不完全明确。儿童ITP与成人ITP不尽相同，儿童发病常与感染相关且多为急性、自限性，通常可在发病3个月内自发缓解，但仍有约30%-40%的ITP患儿发展为持续性或慢性免疫性血小板减少症(P/CITP)[4]。 目前ITP的诊断仍然基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括： 1、至少连续2次血常规检查提示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。 2、脾脏一般不增大。 3、骨髓检查：ITP患者骨髓细胞学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。 4、须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、恶性血液病等。 5、诊断ITP的特殊实验室检查：（1）血小板糖蛋白特异性自身抗体；（2）血清TPO水平测定[5]。针对ITP的治疗主要有观察随访、紧急治疗、一线治疗、二线治疗、三线治疗等手段，一线治疗包括糖皮质激素和静脉输注免疫球蛋白（IVIg），二线治疗包括促血小板生成素类药物、利妥昔单抗、脾切除术等[1]。 为推进ITP的规范化诊疗与患者管理，提升国内ITP诊治水平，中国罕见病联盟/北京罕见病诊疗与保障学会面向全国多中心启动了ITP患者管理平台——ITPBase，平台建设得到了包括首都医科医院吴润晖教授在内的全国多位ITP诊疗专家的倾力支持，自年11月启动至今，已有余名患者在该平台享受到健康管理等服务。 “以患者为中心”的诊疗理念 与患者管理平台建设 国内外的ITP指南和共识均指出，ITP的治疗应遵循个体化原则，同时鼓励患者参与治疗决策，兼顾患者意愿，
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