原发性的血小板增多症,是属于骨髓增殖性疾病中的一种。临界于恶性与良性之间,对于此病能否达到完全康复的问题解答,医学上没有准确的说法。但确实是有达到停药后临床康复(长期生存/平稳)的病友病例,对此,下文进行相关解析。

此病是多能干细胞克隆性疾患。其主要特征为骨髓中巨核细胞异常增生伴血小板持续增多,同时伴有其他各系造血细胞轻度增生,常有反复自发性皮肤黏膜出血、血栓形成和脾脏肿大。

原发性血小板增多症在治疗方面:

对于没有症状的患者并且数值并不是很高,可以留有随访观察态度。也可以进行防护治疗措施。

而对于有明显的症状,数值过高的血小板增多症患者,在临床上的治疗用药多会涉及到羟基脲,此药是目前应用于高风险原发性血小板增多症的一线药物,疗效确切,能够有效降低血栓并发症。

更有研究发现JAK2VF基因突变阳性的患者对一二线治疗有更好的反应性。除了羟基脲的治疗以外,还包括干扰素(显著改善患者皮肤瘙痒等症),阿那格雷等。其中,阿那格雷算是治疗原发性血小板增多症比较新的药物,能通过抑制巨核细胞成熟,减少血小板生成,但不影响血小板的功能和寿命,无致癌性,可以提高此病的自然病程。

以上这些药物都是常用于原发性血小板增多症的药物,可以明显的改善患者的症状,降低血小板数值,但是无法避免患病群体进展其他的恶性血液肿瘤性疾病,也就是进展或合并其他的骨髓增殖性疾病/急性白血病等。这也就是目前无法明确说明治愈原发性血小板增多症的缘故。

但只要针对性合理的治疗,大多数的原发性血小板增多症患者都能够多年保持良性过程,预后较好,多数可生存数年。并且有一项调研数据表明,联合治疗可以让原发性血小板增多症的中位数生存接近正常人群的生存期。

『注』

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