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原发性免疫性血小板减少症（ITP）是儿童常见的出血性疾病，发病原因及机制尚不确切，认为与诸多因素所致自发性免疫紊乱所致，临床表现为血小板减少及相应的临床表现，大多预后良好，有自发缓解趋势。 临床病例患儿女，1岁5月，因「发现全身出血点1周」来诊，诉发病前2天有麻风腮疫苗接种史，查体示全身皮肤、口腔粘膜可见散在针尖样出血点，胸部、双下肢、后背部可见散在瘀斑，瘀斑最大约1.4cm*1.5cm，未高出皮面，压之不褪色。浅表未扪及肿大淋巴结。面色无苍白，心肺腹脊柱四肢未见明显异常。生理反射存在，病理反射未引出。 查血常规：PLT7×/L。考虑免疫性血小板减少性紫癜可能，予完善相关检查，立即予丙种球蛋白（1g/kg）、止血补液等对症处理。2天后复查血常规示：PLT52×/L。 骨髓检查回报：粒系占47%，红系占7.5%，淋系占42.5%，形态未见异常，巨核细胞62个/片，未见产板型巨核细胞，诊断意见：骨髓巨核细胞产板不良，外周血可见异淋细胞。 最终诊断：免疫性血小板减少性紫癜。 诱因ITP患儿发病前多有感染史，可高达60%，呼吸道感染常见，以病毒感染为主。 细菌方面，幽门螺杆菌感染可能是其致病因素之一，在急性ITP患儿中，HpIgG抗体阳性率为40.54%，而慢性ITP患儿Hp的IgG抗体阳性率更高，暂无是否需根除Hp感染的统一说法，但少数报道示根除Hp能缩短ITP病程及减少复发，即使根除Hp对ITP远期治疗效果无影响。 免疫接种方面，麻疹－风疹－腮腺炎混合疫苗（ＭＭＲ）可诱发ITP的发生，但大多预后良好。 诊断无特异性的诊断标准，属排他性诊断，一般至少两次血常规示血小板计数×/L，伴或不伴皮肤出血等临床表现，排除其他继发性血小板减少症，如低增生性白血病、再生障碍性贫血以及感染等因素后方可诊断。 其中，对新诊断的ITP患儿是否行骨髓穿刺术检查以排除其他造血系统疾病，目前尚无定论，国外不建议行该项检查，但国内学者建议对临床症状体征及实验室检查不典型者、糖皮质激素使用前、难治性ITP者及脾切除术前行骨髓穿刺检查，必要时可重复穿刺检查。 分类新诊断ITP：病程3个月； 持续性ITP：病程3~12个月； 慢性ITP：病程12个月。 治疗提高血小板数量至一个安全范围，以预防大出血，并不需将血小板提高至正常水平。 一般认为血小板计数30x/L、无明显出血表现者不予治疗，密切观察。 血小板计数30x/L，或伴出血症状者，或有出血倾向者无论血小板降低程度如何可进行治疗。 1一线治疗（1）糖皮质激素 泼尼松2mg/（kg.d）,开始时可先静脉给药，待血小板回升后改口服，渐减量至3～4周后停药。如泼尼松治疗4周无反应者，应迅速减量至停用，评估诊断是否正确。 （2）丙种球蛋白（IVIG） 常用剂量0.4～1g/（kg.d），2~5天，能够快速提升血小板数量。 （3）抗D免疫球蛋白 75ug/（kg.d)，1～3天，适用于Rh+的非脾切除患儿，但不建议在出血性贫血或自身免疫性溶血性贫血时使用。 2二线治疗（1）糖皮质激素冲击治疗 地塞米松1.5~2.0mg/（kg.d）冲击4天或甲基泼尼松龙15~30mg/（kg.d），冲击3天后改泼尼松1~2mg/（kg.d）口服。用于持续性或难治性ITP的治疗。 （2）抗CD20单克隆抗体 利妥昔单抗mg/m2静脉用，每周1次，共4次，此为标准方案，小剂量方案剂量改为mg/m2。 （3）促血小板生成素 重组TPO1mg/（kg.d），连用2周，用于治疗难治性ITP。 （4）免疫抑制剂 如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。 （5）脾脏切除术 切除指征为： 经内科正规治疗后无效者； 血小板计数10X/L，有危及生命的严重出血或急需外科手术者； 病程1年，年龄5岁； 存在糖皮质激素使用禁忌证者。 术前２周行脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌及肺炎链球菌接种，术后预防性使用青霉素可减低术后患儿的死亡率。 3严重性ITP的紧急处理患儿出现危及生命的出血表现时，可予甲基泼尼松龙10～30mg/（kg.d）冲击，联合IVIU1g/（kg.d）治疗，同时予申请输注浓缩血小板以快速提升血小板数量及止血。 为感谢大家对儿科时间的支持，儿科君计划近期开展一次送书活动。 下列专业书籍，你最想要哪一本？（没有列出的欢迎留言告知哦） 本文作者：汕头大医院儿科陈培填 编辑 刘芳 在白癜风治疗方法北京白癜风治疗最好医院
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