妊娠期血小板减少症

孕妇血小板减少症可以是遗传性或特发性的。我们重点讨论妊娠相关血小板减少症（妊娠期血小板减少症）.

18种导致血小板减少的潜在病因：——威廉姆斯产科学

1、获得性溶血性贫血

2、重度子痫前期或子痫

3、严重的产科出血与输血

4、胎盘早剥的消耗性凝血病

5、败血病

6、红斑狼疮

7、妊娠性血小板减少

8、抗磷脂综合症

9、免疫性血小板减少症

10、同种免疫性血小板减少症

11、血栓性血小板减少

12、溶血

13、再生障碍性贫血

14、重度叶酸缺乏后的巨幼细胞性贫血

15、病毒感染

16、药物暴露

17、过敏反应

18、化疗

妊娠期血小板减少症（GT）

妊娠期血小板减少症被定义为血小板计数少于×/L，发病率占孕期妇女的4-7%。约1%的孕期妇女的血小板数小于×/L。妊娠期血小板减少症是一个排除性的诊断，必须先排除诸如妊娠高血压疾病或免疫系统疾病等导致的继发性血小板减少症。——威廉姆斯产科学

妊娠期血小板减少症的特点

①抗血小板抗体阴性；

②肝肾功能及凝血功能正常；

③只发生于妊娠期间，多于妊娠中晚期发病，血小板减少的程度轻，国外文献报道患者的血小板计数多80×/L；

④无明显出血表现及病史；

⑤产后血小板于2-12周恢复正常；

⑥胎儿及新生儿多不发生血小板减少及出血

美国妇产科学院（），妊娠期血小板减少症有如下特征——威廉姆斯产科学

1、血小板减少症相对较轻，血小板计数通常仍高于70×/L。

2、孕妇无症状，无出血史。血小板减少症通常在常规产前筛查中被发现。

3、妊娠前无血小板减少症病史（不包括前次妊娠）。

4、血小板计数通常在分娩后2-12周内恢复正常。

5、胎儿或新生儿发生妊娠期血小板减少症的风险极低。

妊娠期血小板减少症的发病机制

目前尚未完全明确；多数认为是正常妊娠的一种生理现象，无病理原因引起的血小板破坏、血小板生成减少、凝血系统紊乱，凝血因子活性水平无改变，为一过性自限性的生理过程；可能与妊娠期生理性血容量增加、血液稀释、血液处于高凝状态损耗增加、胎盘循环中血小板的收集和利用增多，导致血小板相对减少等原因有关。

妊娠期血小板减少症的诊断

妊娠期血小板减少症的诊断为排除性诊断，排除内外科疾病，以及药物、实验室误差引起的假性血小板减少。

①妊娠期无血小板减少的病因，妊娠期首次发现血小板计数低于正常值水平×/L，多发生于妊娠中晚期；

②抗血小板抗体阴性，肝肾功能及凝血功能正常，免疫全套检测、抗核抗体、狼疮全套检测阴性，骨髓象巨核细胞形态及数量无异常；

③血小板减少只发生在妊娠期，分娩后血小板恢复正常；

④不引起胎儿及新生儿血小板减少和出血；

⑤临床常无皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血等出血表现。

妊娠期血小板减少症鉴别诊断

1、妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜（ITP）

ITP为自身免疫性疫病，由于机体产生了损害自身血小板的IgG抗体，已经证实ITP患者的血小板存活期是正常人血小板存活期的1/4～1/9，同时出现骨髓中巨核细胞数量增多或正常，多伴有巨核细胞成熟障碍，一般无脾肿大，激素治疗有效。目前主要治疗措施有糖皮质激素、免疫球蛋白、输血小板及脾切除等。

GT与ITP的鉴别诊断

GT:常在妊娠中晚期出现;多数较轻50×/L;抗血小板抗体阴性，骨髓象无改变;产后血小板数量多能恢复正常。

ITP:孕前即可出现;多数较重50×/L;抗血小板抗体及其他特异性指标阳性，骨髓象改变;产后血小板数量不能完全恢复正常。

2、妊娠合并高血压疾病

所有合并血小板减少症孕妇必须除外子痫前期。妊娠合并高血压疾病的发生率约5%，而妊娠合并血小板减少症的孕妇中大约20%伴有妊娠期高血压或子痫前期相关的血小板减少。

HELLP综合征是子痫前期的严重并发症，以溶血、肝酶升高、血小板减少为特点，典型表现为乏力、右上腹不适或疼痛。发病机制为血管痉挛收缩引起血管内皮细胞缺血、缺氧，血管内皮细胞受损，通透性增加，血管内胶体渗透压下降，血容量减少，血液浓缩，血液粘滞性增加，PGI2/TXA2比值下降，引起血小板聚集和粘附增加，从而使血小板相对消耗增加，血小板减少。

3、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(ThromboticThrombocytopenicpurpura，TTP）是一种以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要特征，常伴有神经精神症状，肾脏损害，发热等症状和体征的血栓性微血管病。为孕期罕见的内科合并症，危及母儿生命。目前无特异性实验室诊断指标，为临床诊断，患者有血小板减少伴有精神神经症状者高度怀疑TTP。

4、溶血性尿毒症综合征（HUS）

主要累及肾脏，以“溶血性贫血、血小板减少、肾功能损害”为主要表现。好发于儿童，起病前多有出血性结肠炎病史，肾功能损害突出，常需透析治疗，血浆置换治疗效果非常有限。

5、系统性红斑狼疮（SLE）

系统性红斑狼疮是一种通常影响多器官系统的慢性免疫性疾病。美国风湿协会把血液系统的异常作为SLE的11条分类标准中的1条，而血小板减少可能是狼疮可见的唯一的血液系统的表现。对于新近诊断血小板减少症的患者，应该注意询问有关SLE的任何症状和体征，可以通过抗核抗体筛查SLE。虽然此项检查是非特异性，但95%的SLE患者均为阳性。筛查阳性者需进一步检查是否合并有SLE，因为SLE是血小板减少症的原因之一。

6、其他因素

抗磷脂综合征、妊娠合并贫血、再生障碍性贫血、药物（肝素、奎宁）或遗传性血小板减少。抗磷脂综合征是一组由抗磷脂抗体引起的临床综合征的总称，表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。抗磷脂抗体与血小板内膜磷脂结合，增加单核巨噬细胞系统对血小板的吞噬和破坏，从而引起血小板减少，根据患者病史、肝功能、抗磷脂抗体、狼疮全套、免疫全套的检查可鉴别。

GT对母婴的危害

GT预后较好，由于GT不是由于免疫系统疾病引起，新生儿一般没有血小板减少的症状，不需特殊治疗。围生期母亲有血小板减少同时有新生儿血小板减少时，则考虑免疫性血小板减少可能，而新生儿出生后血小板进行性减少，则考虑新生儿败血症或新生儿坏死性小肠炎可能。

临床治疗和分娩方式的选择

GT患者多无需特殊处理；多数文献将血小板小于50×/L作为剖宫产以及内科处理的指标之一；大多数GT孕妇血小板减少在产后可以自行恢复，不需要输入血小板，当血小板小于20×/L，以及有出血倾向的患者可在分娩当天短时间内输注血小板10～20u。

结论

血小板减少症在妊娠期相对常见，其病因有很多种，从对母婴无多大影响的妊娠期血小板减少症到对母婴都有危害的免疫性血小板减少性紫癜。如血小板减少症是在妊娠期首次发现，应该注意寻找潜在病因。为了分娩安全，应除外妊娠相关的高血压疾病。妊娠期血小板减少症和免疫性血小板减少性紫癜都是排除性诊断。治疗方法取决于病因。