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系膜区增宽,结构紊乱,系膜细胞及基质溶解,并见较多系膜细胞增生图3 本例患者为老年女性,病史短、起病急,起病前有明确服用中药偏方史,临床有乏力、恶心、腹胀,血scr进行性升高,滤过钠排泄分数和肾衰指数增高,双肾体积不少等急性肾功能不全的特点,但无明显的少尿或无尿,因而考虑非少尿型急性肾衰病情发展过程中病人出现血液系统损害,表现为贫血进行性加重,网织红细胞升高,外周血红细胞碎片阳性,血钾升高血小板逐渐减少 肾活检病理 光镜:30个明显肿大分叶的肾小球小球细胞数>200个/球,脏层上皮细胞肿胀,浸润细胞2～5个/球,袢内皮细胞明显增殖肿胀,节段袢内皮下区域增宽,较多系膜溶解,系膜区明显增宽(中-重度),球袢开放欠佳,轻度白细胞血小板减少症皱缩状,囊壁节段增厚、分层及数个球囊外纤维化pasm-masson:节段外周袢分层,系膜区嗜银性减弱小管-间质轻度病变;间质动脉管壁增厚,个别闭锁,数处节段透明变性及纤维素样变性,一处黏液样内膜水肿及栓塞,叶间动脉内膜增厚、弹力层分层明显图1、图2电镜:大于80%的毛细血管袢内皮细胞肥大、肿胀,并从基底膜剥离,内皮下疏松,见“疏网状”结构,有的袢见系膜细胞胞浆成分插入,致内皮下间隙增宽明显免疫荧光:肾小球c3+,节段分布,呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢,igg、iga、igm、c4、c1q阴性 实验室检查 血常规:hb 81 g/l,正细胞正色素性贫血,白细胞5.3×109/l,plt 103×109/l网织红细胞 2.34%外周血红细胞碎先天性血小板减少症片两次阳性尿液检查:24小时尿量950 ml,24小时尿蛋白定量0.85 g,尿沉渣rbc计数45万/ml、均一形,白细胞0-1/hp,尿嗜酸细胞计数0;尿蛋白电泳:高分子25.6%,中分子61.2%,小分子13.2%尿n-乙酰-β-d氨基葡萄糖苷酶(nag酶)56.7u/g.cr,视黄醇结合蛋白(rbp) 14.62 mg/l,禁水13小时尿渗透量371 mosm/kg.h2o滤过钠排泄分数2.04%,肾衰指数 2.7,内生肌酐清除率29.5 ml/min血生化:白蛋白35.3 g/l,球蛋白20.4 g/l,总胆红素 2.6 mmol/l,直接胆红素 1.4 mmol/l,肝酶正常,尿素氮384.5 mg/l,scr 18.4 mg/l,免疫学检查:血清补体c3 0.613 g/l、 c4 0.173 g/l抗核抗体(-),抗双链dna抗体(-),e单纯性血小板减少症na抗体谱:(-)抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子均(-),抗链“o” 37.2 iu/ml,冷球蛋白786.7 mg/l血、尿免疫球蛋白κ轻链、λ轻链正常 小结 病情演变 病历摘要 3.溶血尿毒综合征:患者有服用中药偏方史,服药后出现非少尿型急性肾衰,伴贫血进行性加重,外周血红细胞碎片阳性,高钾血症,血小板减少,临床符合溶血尿毒综合征的表现,有可能是中药中毒的结果本例患者病程中无明确的发热史,无中枢神经系统异常症状等五联征,故不考虑血栓性血小板减少性紫癜ttp hus临床表现包括微血管病性溶血性贫血,血小板减少,大脑、肾脏或其他器官的缺血,外周血红细胞碎片阳性,血清ldh常升高,血清钾升高等白细胞血小板减少症 本例患者治疗后临床症状改善,血液学指标明显好转,但scr下降不明显,可能与该患者组织学上内皮细胞、血管病变较重有关目前认为肾组织学改变是判断预后的最主要指标,肾小球毛细血管内皮细胞损伤的严重性、肾脏血管病变的类型、范围和程度是决定hus肾脏预后的主要因素 根据以上病史特点,临床上常需考虑以下疾病: hus光镜下最特征性的急性病变是肾小球毛细血管袢增厚,内皮细胞肿胀,袢腔狭窄或完全堵塞毛细血管袢坏死并不常见,其他病变包括系膜区水肿,系膜细胞肿胀,系膜溶解急性期小动脉病变轻微,病变严重时引起血管腔狭窄,内膜组织呈黏液样改变电镜下肾小球毛细血管袢内皮下间隙增宽及内皮细胞肿胀,致使毛细血管壁增厚,袢腔完全血小板减少性紫癜症堵塞,内皮细胞肿胀伴胞浆内质网增加肿胀,内皮下腔隙淡染,由电子透亮的“蓬松”物质组成 1.急性间质性肾炎:患者发病前有明确的用药史,临床主要表现为非少尿型急性肾衰,滤过钠排泄分数和双肾b超等检查排除肾前性及肾后性因素,尿检提示小管功能损害较重,因而需除外急性间质性肾炎;然而患者无皮疹、发热等过敏症状,血、尿嗜酸细胞不高,因此不支持药物导致的急性间质性肾炎 本例患者临床上无肠道感染病史,亦无肿瘤、自身免疫性疾病史,但患者有服用中药偏方病史,服药后出现纳差、恶心、腹胀等前驱症状,继之出现贫血加重,血小板减少,外周血红细胞碎片阳性,少尿,血肌酐升高等hus的典型表现因而考虑本例患者hus的病因可能是中药遗传性血小板减少症,但具体成分不明 入院查体 bp153/85 mmhg,t 36.9℃,贫血貌,全身皮肤干燥,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音;心率88 次/分,律齐,主动脉第二听诊区可闻及收缩期3/6级吹风样杂音腹稍膨隆,肝脾肋下未及,腹水征(+),双下肢轻度水肿 最后诊断 溶血尿毒综合征 继发于中药偏方毒性? 溶血尿毒综合征(hus)是以微血管病性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少为主要特征的临床综合征hus多见于儿童,成人也可出现临床上常将hus分为典型和非典型hus典型hus又称流行性hus,发病前2～14天常有先兆性腹泻,且多为出血性腹泻,常与大肠杆菌0157:h7感染相关,所以又称腹泻相关性husd+hus非典型hus不伴有腹泻,病因多种多样,血小板减少症的治疗可发生在儿童期及成人无性别差异,约1/3患者起病时合并中枢神经系统症状如抽搐和昏迷,预后较差 患者女性,53岁,因“贫血、血小板减少、肾功能进行性减退2个月”入院病人于6月下旬出现尿频、尿急,在本地就诊,口服中药偏方汤剂治疗共13剂,成分不详,尿频、尿急症状减轻,但逐渐出现乏力、恶心、腹胀,尿量减少(800～1000 ml/日)7月中旬来门诊查24小时尿蛋白定量0.56 g,尿沉渣rbc 4万/ml,血红蛋白(hb) 106 g/l,血小板(plt)185×109/l,血肌酐(scr) 15.5 mg/l, 血钾5.73 mmol/l;遂予大黄素胶囊、碳酸氢钠等治疗,病人乏力、纳差、腹胀无好转,贫血加重hb(97g/l,plt减少至103×109/l,scr进一步升高至18.4 mg/l,于2004年8月15日收血栓性血小板减少症入院病人无关节痛、皮疹,无黄疸、夜尿增多;既往有反复“尿路感染”病史1年,发作时抗生素治疗症状好转 骨髓细胞学检查 骨髓象提示增生性贫血血、尿、便细菌培养均阴性b超:双肾110 mm×52 mm×49 mm/104 mm×53 mm×47 mm,皮质厚度不清、回声增强,皮髓界限清腹部ct:肝胆胰脾未见占位,腹水 由于该患者临床出现溶血、血小板减少和肾功能衰竭综合征,我们在患者入院1周内及时行经皮肾活检,肾脏病理特别是电镜检查给确诊溶血尿毒综合征提供了进一步的佐证 迄今为止对hus的治疗尚无统一的治疗方案,主要是根据不同的病因分别对待有明显尿毒症症状或急性肾衰患者尽早行crrt,对于改善hus患者的症状有重要作用crrt治疗除具有血特发性血小板减少症流动力学稳定、容量波动小、溶质清除率高、有利于营养改善及清除细胞因子的优点,从而有效处理危重急性肾功能不全之外,解放军肾脏病研究所近年来的工作证明,crrt还具有调节机体的免疫状态,保护调节内皮细胞的效应我们对该例患者采用crrt治疗后,尿量逐渐增多,腹水消退,血小板升高至正常水平,hb回升,外周血红细胞碎片转阴,说明crrt确实能够改善hus的临床症状和脏器功能,可以作为今后重型hus治疗的一个有效的辅助方法 本例患者特殊之处在于服用不明药物中药偏方后出现hus的临床表现近年来由于药物引起的hus报道越来越多,临床表现易与原发病混淆,因此在使用药物的过程中,一旦病人出现进行性贫血、血小板减血小板减少性紫癜症少、肾功能减退时,应警惕药物诱发的hus,以免误诊误治 患者入院后病情无缓解,乏力、腹胀、纳差加重尿量减少至600～800 ml/日,肾功能进行性恶化,scr从入院时18.4 mg/l升至61.7 mg/l贫血进行性加重,hb从81 g/l逐渐降至64 g/l,外周血红细胞碎片阳性,高钾血症明显血小板从103×109/l逐渐降至68×109/l9月6日开始尿量减少至450～500 ml/日,9月9日开始行连续性血液滤过治疗(crrt)治疗9月25日尿量开始逐渐增多至1500～4000ml/日,腹水逐渐消退,腹胀消失,血小板升高至133×109/l,hb升至75 g/l,两次复查外周血红细胞碎片均阴性,但scr仍在67 mg/l左右 2.系统性血管炎:患者为老年人,临床上有多系统损害,包括血液系统、肾脏损害等,肾功能进妊娠期血小板减少症行性减退,应考虑系统性血管炎;但患者病程中无皮肤紫癜、实验室检查血管炎相关抗体anca阴性,因而不符合系统性血管炎的诊断 病例讨论 药物引起的hus的发病机制目前认为有如下二种:一种是药物的直接毒性作用;另一种是免疫因素血管内皮细胞损伤是所有药物相关hus发病机制的中心环节 诊断分析 成人hus病因复杂,包括感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、放疗等目前认为越来越多的药物与hus相关,包括抗肿瘤药物、免疫抑制剂、抗生素、h2受体拮抗剂、降脂药及口服避孕药、可待因等当然中药特别是偏方的可能性也要考虑 中药引起的hus目前尚无报道,本例患者服用中药偏方后引起hus的机制可能是某种中药成分直接损伤内皮细胞,通免疫血小板减少症过免疫和非免疫两条途径,最终导致微血管栓塞、微血管病性溶血性贫血和血小板减少 白癜风医疗的饮食禁忌 转载请注明原文网址：http://www.wkdmk.com/mbyfl/1254.html |
