一天夜班，交班护士说该患者干燥综合征已有15年病史，我很纳闷，工作3年确实没有遇到过，什么是干燥综合征？是皮肤黏膜很干燥？我很好奇，这样的患者应该如何去护理，平时生活中应该注意什么呢？于是想和大家一起来学习认识一下干燥综合征。

文

崔云畑

医院

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疾病定义

干燥综合征(Sji，gren’ssyndrome。ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。

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诊断要点

症状及体征

1、口腔症状：

①持续3个月以上每日感到口干，需频频饮水、半夜起床饮水等；

②成人期后有腮腺反复或持续性肿大；

③吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；

④有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。

2、眼部症状：

①持续3个月以上的每日不能忍受的眼干；

②感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感；

③每日需用人工泪液3次或3次以上；

④其他有阴道千涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。

辅助检查

1、眼部：①Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5mm／5min(健康人为5ram／5min)；②角膜染色(+)：双眼各自的染点10个；③泪膜破碎时间(+)：即≤10s(健康人10s)。

2、口腔：①涎液流率(4-)：即15rain内收集到自然流出涎液≤1．5ml(健康人1．5m1)；②腮腺造影(+)：即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；③涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差；④唇腺活检组织学检查(+)：即在4nlm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。

3、尿：尿pH多次6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。

4、周围血检测：可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血。

5、血清免疫学检查：①抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，约见于70％的患者；②抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，约见于45％的患者；③类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症；④高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，约见于90％患者。

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临床表现

一、局部表现

1.口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：

①有70％~80％患者诉有口干．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。

②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。

③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。

④舌部表现为舌痛。舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

2.干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

3.其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

二、系统表现

除口眼干燥表现外，患者还可出现全身症状如乏力、发热等。

1、皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现：

①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10d，可自行消退而遗有褐色色素沉着。

②结节红斑较为少见。

③雷诺现象：多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。

2、骨骼肌肉：关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀，但多不严重，且呈一过性。

3、肾：主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。小部分出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

4、肺：大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。

5、消化系统：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。

6、神经系统：以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

7、血液系统：本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象。

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护理措施

1、眼睛护理70％的患者可出现干燥性角膜炎，可使用0.1％的右旋糖酐或1％的羟甲基纤维素的人造泪液滴眼，以缓解眼干症状，保护眼结膜和角膜不受损伤。外出戴墨镜，在夜间睡前使用润滑药膏涂抹眼角。

2、猖獗龋的护理50％以上患者可出现，首先表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，牙龋洞迅速扩大致无法修补，最终牙脱落，只剩残根。这种龋齿的出现与唾液减少有关，要做好牙齿护理，定期牙科检查，使用氟化物，不建议将含糖的食物滞留在口腔中太长时间，经常咀嚼口香糖可刺激唾液分泌，建议使用无糖口香糖，唾液腺的残存功能可以经无糖口香糖刺激提高其功能。

3、口腔护理口干病人最好的方法是多喝水，1d的补水量应该达到～m1，口干病人还可用人工唾液，应禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物，如阿托品、山莨菪碱等。注意口腔卫生，平时要勤漱口，漱口的方法要正确，定期更换牙刷，尤其是不能全家人共用一把牙刷，以减少龋齿和口腔继发感染。

发生口腔溃疡时，首先用生理盐水棉球擦洗局部，再用5％灭滴灵擦除，避免使用龙胆紫。以免加重口腔干燥综合症状，对口腔继发感染者，可采用制霉菌素等治疗，常见的如念珠菌感染；对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者，应及早使用抗生素，避免脓肿形成。

4、皮肤护理干燥综合症患者皮肤干燥，严重者常伴瘙痒，并因搔抓导致外伤。由于反复搔抓刺激，局部组织肥厚，色素沉着而出现苔癣化。患者应经常修剪指甲，不留长指甲。对汗腺受累引起皮肤干燥者，禁用碱性肥皂，选用中性肥皂。患者在洗澡后不要把身体完全擦干，轻轻吸干身上水分，保持皮肤一定的湿度，然后再涂上一层保湿剂或者护体霜。要勤换内衣裤、床单、被褥，保持皮肤的清洁、干净。皮肤损伤者应该根据皮损情况予以清创换药，如遇感染可以适当使用抗生素。

5、呼吸道护理病室内空气要清新，将室内湿度控制在50％～60％，温度保持在18～20℃。室温过高，湿度下降，可使患者呼吸道黏膜干燥。空气干燥时，地面可洒水，并用消毒液拖地，减少细菌、病毒的繁殖，降低呼吸道感染的机会。对痰黏稠难以咳出的病人，可以做雾化吸人，必要时可加用抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促进排痰。

6、疼痛护理70％～80％的患者有关节、肌肉疼痛。急性期应多卧床休息，注意保暖，缓解疼痛，避免引起疼痛的各种诱因如寒冷、潮湿、感染、吹风，注意肢体保暖，可减少疾病的反复发作。可以听一些轻音乐，分散患者对疼痛的注意力，使其放松，以缓解焦虑和疼痛。还可以用热水浸泡关节疼痛部位，以松弛肌肉、改善循环、减轻疼痛。

7、饮食护理食物中的某些成分可以影响机体的免疫过程和炎症反应，饮食宜高蛋白、高热量、高维生素。多食葡萄糖、蔬菜、水果。忌暴饮暴食，忌食辛辣、熏烤、煎炸食品。

8、预防感染长期服用激素和免疫抑制剂的患者免疫功能下降，易合并感染，而使病情复发或加重，应注意：尽量避免到人多的公共场所；要勤洗外阴，可用稀释的呋喃西林或碱性液体冲洗，勤换内裤，内裤经常在阳光下照射消毒。病毒性干燥综合症是感染病毒引起的。要防止病毒，尤其是呼吸道和肠道感染。对易感冒者平时应注意营养，避免过度劳累，不吃不洁净的食物。病室应经常开窗通风，保持空气流通，每天定期用空气消毒机消毒一次，每次30min。

9、心理护理本病是一种全身性的慢性疾病，由于患者缺乏对疾病的了解，许多患者病后消极悲观，治疗不规律、不合理，使得病情恶化，甚至危及生命。因此，对患者的教育应放在首位，让他们了解所患疾病的长期性、复发性、难治性，同时做好病人的心理护理，满足其在住院期间的生理需求，经常关心他们，与其沟通，帮助患者树立起长期与疾病作斗争的勇气和信心，使其积极主动配合医护人员共同治疗疾病。

10、健康教育出院后要注意休息和适当活动，急性发作期，一般应卧床休息2～4周，急性期后仍应休息2～3个月，严重干燥综合征伴心界扩大者，应休息6～12个月，直到症状消失，心界恢复正常。在恢复期时，根据自己的体力参加适应的锻炼，如散步、保健操、气功等，可早日康复及避免后遗症。愈后可尽量正常生活工作。但不宜长时间看书、工作甚至熬夜。

要有良好的生活习惯，按时作息，定时定量进食。应避免情绪突然激动或体力活动过度而引起身体疲劳，使机体免疫能力降低。对病人进行健康教育十分重要，倡导健康的生活和学习自我护理提高病人生活质量的重要因素之一

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