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点击上方“蓝字”，发现更多精彩。1、NOX可引起PT延长而TT正常的凝血因子缺陷有：A.纤维蛋白原B.凝血酶原C.凝血因子ⅦD.凝血因子Ⅷ 解析： BC①凝血酶原时间(PT)是反映外源性凝血系统功能的指标，因此FⅢ、Ⅶ、X、V、Ⅱ（凝血酶原）、I（纤维蛋白原）缺陷均可导致PT延长。凝血酶时间(TT)是反映纤维蛋白原(FI)功能的指标，故TT正常说明纤维蛋白原正常，故不答A。②凝血因子Ⅷ缺陷可导致内源性凝血途径指标异常，如CT、APTT延长而PT正常，故不答D。 2、NOX提示纤溶异常的实验室检查有：A.3P实验B.D-二聚体测定C.PC、PS测定D.FDP测定解析： ABD①纤维蛋白溶解简称纤溶，是指凝血过程所生成的不溶性纤维蛋白(原)在纤溶酶作用下，分解为可溶性纤维蛋白(原）降解产物(FDP)的过程。因此测定血中纤溶产物FDP的含量，可以了解是否存在纤溶异常。②血浆鱼精蛋白副凝试验简称3P试验。凝血过程中形成的纤维蛋白单体，可与FDP形成可溶性复合物。鱼精蛋白可使纤维蛋白单体从可溶性复合物中游离出来，然后聚合成不溶性的纤维蛋白丝。因此，3P试验阳性主要反映纤溶亢进。③D-二聚体为FDP的主要成分之一，因此，血浆D-二聚体测定可了解有无纤溶亢进。④血浆蛋白质C(PC)、血浆蛋白质S(PS)属于生理性抗凝物质，因此PC、PS测定可了解凝血-抗凝血的异常，而与纤溶异常无关，故不答C。 3、女性，25岁。无明显诱因月经量增多2个月，出现牙银出血2天入院，既往体健。查体：胸腹部及四肢皮肤散在出血点和少量癖斑，浅表淋巴结不大，牙银少量渗血，心肺腹检查未见明显异常。化验血:Hbg/L，RBC3.3×/L,WBC8.2×/L,PIt9×/L，网织红细胞1%。 (1)NOA为警惕颅内出血的危险，查体中还应特别注意检查的是：A.关节肿胀B.血肿C.鼻出血D.口腔血疱(2)NOA该患者最可能的诊断是：A.再生障碍性贫血B.Evans综合征C.特发性血小板减少性紫癜D.弥散性血管内凝血(3)NOA为确定诊断，首选的检查是：A.白细胞分类B.骨髓检查C.抗人球蛋白试验D.凝血功能解析: (1)D(2)C(3)B (1)出血性疾病分为血管性疾病、血小板疾病、凝血障碍性疾病三类。皮肤及黏膜出血点、紫癜常提示血管、血小板异常，深部血肿、关节出血常提示凝血障碍。患者月经量增多，皮肤出血点、少量瘀斑，牙龈渗血，血常规示血小板减少，应诊断为特发性血小板减少性紫癜(ITP)。因此可首先排除答案AB.因为关节肿胀、血肿多为凝血障碍所致。ITP常表现为皮肤。黏膜出血，鼻出血也很常见，口腔血疱属于黏膜出血，故最佳答案为D而不是C。 (2)再生障碍性贫血常表现为外周血三系减少，网织红细胞计数降低，与本例不符。自身免疫性溶血性贫血常表现为贫血、白细胞增多，血小板大多正常，偶尔显著减少称为Evans综合征。弥散性血管内凝血（DIC)应有原发病因，病情危重，进展迅速，血小板进行性下降，3P试验常阳性，故不答D。 (3)为确诊ITP，当然首选骨髓细胞学检查(B）。白细胞分类为细菌感染性疾病的常用初筛检查。抗人球蛋白试验（Coombs试验）为温抗体型自身免疫性溶血性贫血的特异性检查。凝血功能检测为凝血障碍性疾身的常用检查。 4、女，25岁。间断牙龈出血、皮肤瘀斑2个月，反复发生口腔溃疡。查体：双下肢和腹部散在瘀斑，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，腹软，肝肋下未及，脾肋下刚可触及。化验：Hbg/L，WBC4.5×/L，Plt25×/L。 除外继发免疫性血小板减少性紫癜，最重要的检查是：A.血小板功能B.血小板抗体C.抗核抗体谱D.腹部B超解析： B①绝大多数免疫性血小板减少性紫癜病人血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，这种自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，是导致本病的根本原因。故答案为B。②免疫性血小板减少性紫癜病人虽然血小板数量减少，但血小板功能是正常的，故不答A。抗核抗体主要用于筛查系统性红斑狼疮。腹部B超为形态学检查方法，对本病的诊断价值不大。 考点回归： 考点：特发性血小板减少性紫癜（ITP） 1．临床表现 (1)起病成人ITP一般起病隐匿。 (2)出血倾向多数较轻而局限，但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑、外伤后不易止血等，鼻出血、牙龈出血也较常见。严重内脏出血少见，但月经过多较常见。 (3)乏力是ITP的临床症状之一，部分患者表现得更为明显。 (4)血栓形成倾向ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病。 (5)其他长期月经过多可出现失血性贫血。 2．实验室检查 血小板最突出的实验室检查结果是血小板数量减少血小板生存时间明显缩短，平均体积增大，功能正常，血小板动力学无明显加速出血时间（BT）BT延长，血块收缩不良（请注意区分：凝血时间CT正常）相关抗体及补体血小板相关抗体(PAlg)阳性，血小板相关补体(PAC3)阳性TPO血浆血小板生成素(TPO)正常贫血正常细胞或小细胞低色素性贫血脊髓象骨髓巨核细胞数量正常或增加（慢性型显著增加）巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小、胞质内颗粒减少、幼稚巨核细胞增多有血小板形成的巨核细胞显著减少(30%)；红系、粒系和单核系正常溶血少数可发现自身免疫性溶血的证据（Evans综合征）3．诊断与鉴别诊断(1)诊断①至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常；②体检脾脏一般不增大；③骨髓检查巨核细胞正常或增多，有成熟障碍；④排除其他继发性血小板减少症。（2)鉴别诊断本病确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、骨髓增生异常综合征、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。本病与过敏性紫癜不难鉴别。(3)分型与分期①新诊断的ITP指确诊后3个月以内的ITP患者。②持续性ITP指确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者。③慢性ITP指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。④重症ITP指血小板10×/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。⑤难治性ITP指满足以下所有三个条件的患者：脾切除后无效或者复发；仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。研崽崽，做完了题，记得在评论区打卡哦~号外号外，外科私教体验营来啦 还没有
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