|
小执医整理的西医内科学知识点，必须学习 1、白细胞减少是指外周血白细胞绝对计数持续低于 A、4.5x10^9/L B、4.0x10^9/L C、3.5x10^9/L D、3.0x10^9/L E、2.5x10^9/L 2、下列哪一项不是慢性髓细胞白血病急变期的临床表现 A、原粒细胞或原淋加幼淋在外周血或骨髓中≥30% B、骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥50% C、原单加幼单在外周血或骨髓中≥30%D、外周血白细胞常在(20.0~.0)x10^9/L E、有髓外原始细胞浸润 3、下列哪一项不适白细胞减少症的治疗措施 A、轻度减少者一般不需要特殊的预防措施 B、对可疑的药物或其他致敏因素，应立即停止接触 C、应用雄性激素 D、合并病毒感染和加用抗病毒药物 E、应用重组人粒细胞集落刺激因子 答案与解析1、B 答案解析：白细胞减少症是由多种原因引起的一组综合征，周围血白细胞持续低于4.0x10^9/L，称为白细胞减少症。 2、D 答案解析：CML的终末期。临床表现同急性白血病，具备下列之一者即可诊断:原粒细胞或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中≥30%;骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥50%;有髓外原始细胞浸润。 3、C 答案解析：1.去除病因（停止接触相关物质）；2.一般治疗（对原因不明的慢性轻型患者，白细胞降低不严重、症状不明显、骨髓检查基本正常者，不需药物治疗，可随访观察）；3.控制感染；4.糖皮质激素；5.促进粒细胞生成药物（重组人集落刺激因子） 细目五——慢性髓细胞白血病（下） 要点四诊断与鉴别诊断 (一)诊断对于不明原因持续性外周血白细胞明显升高者，均应进行肝脾检查及骨髓检查。一般根据典型血象及骨髓象改变、脾肿大等不难做出诊断。对早期诊断困难或不典型的患者，应进行Ph染色体、BCR-ABL融合基因检查。(二)鉴别诊断1.类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病;外周血白细胞很少超过50.0x10^9/L，中性粒细胞胞浆中有中毒颗粒和空泡;NAP呈强阳性;Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性;原发病控制后血象可恢复正常。2.其他骨髓增生性疾病如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化，增生的主要细胞类型不同，Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性，而NAP增高。3.骨髓纤维化一般白细胞计数比CML低,大多不超过30.0x10^9/L，血液中幼稚粒细胞百分数较低，NAP阳性，红细胞异形较明显，泪滴形红细胞多见;骨髓活检示纤维组织增生较明显;Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性。要点五病情评估 CML根据其病程及临床表现分为慢性期、加速期、急变期。慢性期对化疗敏感者病情可稳定数年甚至10年以上，一旦进入急变期，死亡风险显著增加。1.慢性期一般持续1~4年，部分患者可稳定达10年以上，此期对化疗有效。如无有效治疗，则常死于并发症。该期患者外周血白细胞常在(20.0~.0)x10^9/L，血涂片可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞为主，原始细胞低于10%，血小板可正常或增多,晚期出现贫血。95%以上的CML细胞中出现Ph染色体及BCR-ABL融合基因。血清尿酸水平显著升高。2.加速期出现不明原因发热、贫血，出血加重;脾脏进行性肿大;血小板进行性降低或增高;外周血嗜碱粒细胞明显增多，超过20%;原始细胞在血中或骨髓中超过10%;出现Ph以外的染色体异常。加速期可维持数月至数年，对通常化疗抗药。3.急变期为CML的终末期。此期临床表现同急性白血病，具备下列之一者即可诊断:原粒细胞或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中≥30%;骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥50%;有髓外原始细胞浸润。CML多数为急粒变，少数可急淋变或急单核变。急性变预后差,患者可在数月内发生死亡。要点六治疗与预防 (一)治疗CML的治疗重点应放在慢性期的早期，有效阻止疾病的转期，力争在细胞遗传学及分子生物学水平得到缓解。1.分子靶向治疗伊马替尼为第一代酪氨酸激酶抑制剂，可以有效阻止BCR-ABL融合基因阳性的细胞增殖，患者完全细胞遗传学缓解率高达92%，10年总生存率为84%。尼洛替尼、达沙替尼为第二代酪氨酸激酶抑制剂，治疗CML能获得更快更好的疗效，已逐渐成为治疗CML-CP的一线药物。2.化学治疗羟基脲为周期特异性抑制DNA合成药物，起效快，但持续时间较短，用药后2~3天，白细胞即下降，停药后很快回升。此药副作用较少，单独使用仅限于高龄患者或有合并症、不能耐受酪氨酸激酶抑制剂的患者。3.干扰素用于不适合酪氨酸激酶抑制剂和造血干细胞移植的患者,联合小剂量阿糖胞苷治疗，有效者10年生存率约70%，半数治疗有效的患者可长期存活。4.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是根治CML的方法。但在CML慢性期不作为一线治疗。细目六——白细胞减少症 要点二病因与发病机制 骨髓中生长的粒细胞系，来自粒-巨噬细胞系干细胞、原粒、早幼粒及中幼粒细胞均具有分裂能力，属骨髓分裂池。晚幼粒细胞不再分裂,发育成熟至分叶核，积聚于骨髓中等待释放，属骨髓贮备池。释放人血液的粒细胞半数随循环血液流动称为循环池，另一半滞留于小血管壁称为边缘池，两者可互相转换，保持动态平衡。粒细胞在血液中存留6~12小时后进人组织，行使其吞噬细菌及异物等功能。1.粒细胞生成减少、成熟障碍各种放射物质、化学毒物(如苯)、抗肿瘤药及其他化学药物、感染某些细菌及病毒(肝炎病毒)等,均可导致幼粒细胞DNA或RNA合成障碍，直接抑制粒细胞增殖;白血病及恶性肿瘤骨髓转移，营养不良等可影响粒细胞的生成和成熟;良性家族性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症也属生成减少类型。2.粒细胞破坏过多粒细胞破坏超过骨髓代偿能力发生粒细胞减少，见于严重脓毒症、慢性炎症、脾功能亢进症、结缔组织疾病和药物所致免疫性粒细胞减少症。引起免疫性粒细胞减少的常见药物是氨基比林，药物引起免疫性粒细胞减少与用药剂量无关，多见于重复用药之后。3.粒细胞分布紊乱血管壁上(边缘池)大量粒细胞暂时或长期滞留，以至血循环中(循环池)的粒细胞减少，称为假性粒细胞减少症，见于疟疾、异体蛋白反应及内毒素血症等。要点三临床表现 1.症状多为慢性过程，少数患者可无症状而在检查血象时被发现。多数患者有头晕、乏力、食欲减退、低热、失眠多梦、腰痛等非特异性表现。患者可有支气管炎、肺炎、肾盂肾炎等继发感染。对感染的易感性差异很大。如伴有单核细胞增多者，可无明显感染。2.血象白细胞数一般为(2.0~4.0)x10^9/L，中性粒细胞百分比正常或轻度减低，淋巴细胞相对增多;粒细胞可有核左移或右移，胞浆有毒性颗粒、空泡等改变。红细胞及血小板大致正常。3.骨髓象可呈代偿性增生，或增生低下，或粒细胞成熟障碍等。要点四诊断与鉴别诊断 1.诊断白细胞计数的生理变异较大，必须反复定期检查，以确定是否白细胞持续低于4.0x/L，必要时动态观察。骨髓检查可观察粒细胞增生程度，也可除外其他血液病。2.鉴别诊断需与白细胞不增多性白血病、急性再生障碍性贫血等鉴别。要点五病情评估 1.综合评估白细胞减少症根据病因可分为先天性与获得性，其中以获得性多见。白细胞在外周血中的数量动态变化明显，经反复检测并结合病史及临床表现确定诊断。确诊后应及早对病因及发生的可能机制进行分析判断。一般而言，由生成减少途径导致的白细胞减少症，常有较严重的原发病因如电离辐射、化学毒物中毒、细胞毒药物作用、骨髓增生异常综合征等，因原发病因不易控制或去除，当患者合并感染时，病情较重而复杂，抗菌药物治疗效果不佳，预后不良。2.程度判断白细胞减少往往伴有中性:细胞减少或缺乏，根据外周血中性粒细胞计数分为轻度、中度、重度。(1)轻度中性粒细胞≥1.0x10^9/L，粒细胞的防御及吞噬功能基本正常，患者除原发病表现外，一般无特殊表现。(2)中度中性粒细胞(0.5~1.0)x10^9/L,粒细胞的防御及吞噬功能下降，患者除原发病表现外，出现乏力、食欲不振等表现，机体的感染风险增加。(3)重度中性粒细胞低于0.5x10^9/L，粒细胞的防御及吞噬功能显著降低，患者除原发病表现外，出现无力、头晕、精神不振，机体的感染风险极大，常有呼吸系统、泌尿系统、皮肤黏膜等感染，甚至发生感染性休克。要点六治疗与预防 1.去除病因理化因素引起者须立即停止接触相关物质;由感染引起者，须积极控制感染;继发其他疾病者,须积极治疗原发病等。2.一般治疗劳逸结合，适当锻炼身体,增强体质。有反复感染史者须做好预防措施。对原因不明的慢性轻型患者，白细胞降低不严重、症状不明显、骨髓检查基本正常者，不需药物治疗，可随访观察，多数可呈良性经过。3.控制感染如有感染，应尽早使用抗菌药物，并争取在用药前留取感染灶分泌物、痰、血、大小便进行培养和药敏试验，以指导治疗。若致病菌尚不明确，可根据病史、病情、感染来源选用抗菌药物，一般以广谱抗菌药物为宜。应多采用抗菌效力不依赖粒细胞数的抗菌药物如羧苄西林与氨基糖苷类抗生素(如阿米卡星、妥布霉素)或氧氟沙星等联合使用。严重感染者应选用第三代头孢菌素。治疗中应重复细菌培养，及时调整用药，并注意控制厌氧菌及霉菌感染。4.糖皮质激素可使粒细胞的释放增加，但抑制免疫反应，掩盖感染征象，对免疫性粒细胞缺乏症有一定疗效，仅用于全身衰竭或中毒性休克患者的短期治疗。使用时须同时并用足量广谱抗菌药物，防止感染扩散。常用氢化可的松静脉滴注，待白细胞回升，体温下降后，逐渐减量至停药。5.促进粒细胞生成药物重组人集落刺激因子可促进中性粒细胞的增殖与释放，并可增强其吞噬及趋化功能。其他药物有维生素B4、核苷酸、鲨肝醇、利血生等。碳酸锂有刺激骨髓生成粒细胞作用，临床效果较肯定，有肾脏病者慎用。以上药物一-般可选用1~2种，治疗观察3~4周，如无效，可换用另一组药物，部分患者近期疗效尚好，但停药后多数复发。细目七——原发免疫性血小板减少症 要点二病因 1.免疫因素50%~70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体(PAIg)。PAIg与血小板结合，使血小板破坏增多，同时具有抗巨核细胞的作用，致使巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少。目前认为自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主要机制。2.感染细菌或病毒感染与ITP发病密切相关。多数急性ITP患者在发病前2周左右有上呼吸道感染史;血中抗病毒抗体或免疫复合物浓度与血小板计数及寿命呈负相关;慢性ITP患者,常因感染而病情加重。3.脾功能的作用脾是ITP产生PAIg的主要场所，同时使巨噬细胞介导的血小板破坏增多。4.其他因素慢性ITP多见于育龄妇女，雌激素可能有抑制血小板生成和/或增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用，促进血小板破坏。另外毛细血管通透性增加可能与ITP患者的出血倾向有关。要点三临床表现 (一)急性型以儿童为多见，男女发病率相近。颅内出血是主要的死亡原因。急性型可呈自限性，或经积极治疗，常在数周内逐渐恢复或痊愈。少数患者可迁延半年以上，亦可演变为慢性。1.起病方式多数患者发病前1~2周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。2.出血(1)皮肤、黏膜出血全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重者可有血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。(2)内脏出血当血小板低于20x10^9/L时，可出现内脏出血，表现为呕血与黑便、咯血、尿血、阴道出血等，颅内出血可致剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐等。(3)其他出血量过大，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。(二)慢性型较为常见，多见于青年女性，起病缓慢，出血症状亦轻。患者脾脏可有轻度肿大。出血量多或持续时间较长常引起贫血。该型患者自发缓解较少。1.起病方式起病隐匿，多在常规查血时偶然发现。2.出血倾向多数较轻而局限，但易反复发生。表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后出血不止等。鼻出血、牙龈出血亦很常见。严重内脏出血较少见，女性患者多以月经量过多为主要表现。持续发作者，血小板往往多年持续减少;反复发作者,每次发作常持续数周或数月。患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。3.其他长期月经量过多可出现失血性贫血。病程半年以上者，部分可出现轻度脾肿大。要点四实验室检查 1.血象急性型发作期血小板计数常低于20x10^9/L，慢性型常在(30~80)x10^9/L,偶见血小板形态异常如体积增大、颗粒减少、染色过深。贫血程度与出血有关。白细胞计数正常或稍高。90%以上的患者血小板生存时间明显缩短。2.出凝血检查出血时间延长;血块退缩不良;毛细血管脆性试验阳性;凝血时间正常;血小板寿命明显缩短。3.骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加;②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加;③有血小板形成的巨核细胞显著减少(低于30%);④红系及粒、单核系正常。4.免疫学检测80%以上患者可检出血小板，相关抗体(PAIgG、IgM)及相关补体(PAC3)。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇转载请注明原文网址：http://www.wkdmk.com/mbyzl/13341.html |
