五、诊断和鉴别诊断

根据血常规检查的结果即可作出白细胞减少、中性粒细胞减少或粒细胞缺乏症的诊断。为排除检查方法上的误差,必要时要反复检查。

要仔细鉴别白细胞减少和中性粒细胞减少的病因。有感染史,随访血常规检查数周后白细胞恢复正常,骨髓检查无特殊发现者要考虑感染引起的反应性白细胞减少。肾上腺素试验阳性者提示有粒细胞分布异常的假性粒细胞减少的可能。有家族史怀疑周期性中性粒细胞减少者,成人应每周检查血象2次,连续6~9周;儿童每周检查血象1次,连续4周。以明确中性粒细胞减少发生速度、持续时间和周期性。有药物、毒物或放射线的接触史或放化疗史者应考虑相关疾病诊断。有类风湿性关节炎及其他结缔组织疾病史,存在抗白细胞自身抗体者,可能是自身免疫性疾病在血液系统的临床表现。伴脾大,骨髓粒系增生者有脾功能亢进的可能。淋巴结、肝脾肿大,胸骨压痛者要注意外周血象和骨髓象有无白血病、转移瘤等细胞浸润。如伴有红细胞和血小板减少,应考虑各种全血细胞减少疾病可能,如巨幼细胞贫血,再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等。

六、治疗

(一)病因治疗

对可疑的药物或其他致病因素,应立即停止接触。继发性减少者应积极治疗原发病,急性白血病、自身免疫性疾病、感染等经过治疗病情缓解或控制后,粒细胞可以恢复正常。脾功能亢进者可考虑脾切除。

(二)防治感染

轻度减少者不需特别的预防措施。中度减少者感染率增加,应减少出入公共场所,并注意保持皮肤和口腔卫生,去除慢性感染病灶。粒细胞缺乏者应急诊收入院治疗,采取无菌隔离措施,防止交叉感染。感染者应行血、尿、痰及感染病灶分泌物的细菌培养和药敏试验及影像学检查,以明确感染类型和部位。在致病菌尚未明确之前,可经验性应用覆盖革兰阴性菌和革兰阳性菌的广谱抗生素治疗,待病原和药敏结果出来后再调整用药。若3~5天无效,可加用抗真菌治疗。病毒感染可加用抗病毒药物。静脉用免疫球蛋白有助于重症感染的治疗。

(三)重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)

治疗粒缺患者疗效明确,可缩短粒缺的病理,促进中性粒细胞增生和释放,并增强其吞噬杀菌及趋化功能。常用剂量为2~10ug/(kg·d),常见的副作用有发热、肌肉骨骼酸痛、皮疹等。

碳酸锂有刺激骨髓生成粒细胞的作用,常用量0.6~0.9g/d,副作用为轻度胃灼热感、恶心乏力等,肾脏疾患者慎用。

(四)免疫抑制剂

自身免疫性粒细胞减少和免疫介导机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。其他原因引起的粒细胞减少,则不宜采用。

预防

放射线及苯等化学毒物接触者和使用易引起粒细胞减少的药物者,须定期检查血常规,以及时诊治。有药物过敏史或发生过用药后粒细胞减少者,应避免服用同类药物。

预后

与粒细胞减少的病因及程度、持续时间、进展情况、能否及时去除以及控制感染,恢复中性粒细胞数量的治疗措施有关。轻、中度者,若不进展则预后较好。粒细胞缺乏症者病死率较高。



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