血小板减少症这些误区要避免!误区一:血小板减少症一定会遗传。

  从引起血小板减少的各种原因可以看出,造成血小板减少的各种疾病绝大多数是后天获得性的。仅有极少数是先天遗传的,目前所知道的主要有以下两种疾病:

  1、先天性单纯无巨核细胞性血小板较少性紫癜:这是一种常染色体遗传性疾病,血小板减少并伴有桡骨缺失,又称TAR综合症。其特征为出生后几乎立即出现血小板较少性出血,大多数患者的前臂缺失,伴骨髓、肾脏和心脏结构异常。该病病情严重,预后差,1/3患儿于婴儿期死亡,约2/3患儿在8个月内死亡,死因一般为颅内出血。但能存活下来的婴儿预后较好,尽管有血小板持续性减少,但出血症状可以有所改善。

  2、范科尼贫血引起的血小板减少:这是一种少见的家族性疾病,20%~50%有家族史,20%~50%有近亲结婚史。表现为全血细胞减少,骨髓再生低下,巨核细胞减少,伴各种不同的畸形。新生儿期血小板减少较为突出,以后逐渐发展为全血细胞减少。本病常在10岁以下出现症状,对雄性激素和肾上腺皮质激素治疗有效。感染、出血或转变为急性白血病是本病造成死亡的主要原因。

误区二:使用激素治疗后无法恢复正常体型。

  长期大剂量服用肾上腺皮质激素,使很多患者可能会引起类肾上腺皮质综合征,表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖以及四肢肌肉萎缩,这是激素引起的副作用。由于激素的服用,可引起有些患者短期的食欲增加,摄入的热量也较生病前明显增多。此外,由于患病,患者的运动量明显减少,使摄入的热量以脂肪的形式被大量储存起来。这些因素共同造成患者的体重增加,体型发胖。但在停用激素后,并注意控制自己的饮食和加强身体的锻炼,发胖的体型完全可以恢复至生病前的体型。

误区三:出血时,使用止血药就可以。

  当发生出血时,不能任意使用一种止血药物,应根据引起出血的病因和发病机制针对性地采用某些止血药,否则起不到止血效果,反而延误病情或使病情恶化。例如,当发生消化道溃疡病出血时,如选用减少毛细血管通透性的药物安特诺新(安络血)和激素(泼尼松或地塞米松),非但止血效果不佳,激素反而会加重溃疡出血。此时应选用止酸剂,西咪替丁或洛塞克等抑制胃酸的产生,方可减少消化道出血。当发生弥散性血管内凝血时,如早期即选用抑制纤溶的药物氨基己酸或氨甲苯酸(止血芳酸)等,会使出血加重,病情恶化。应选用肝素抗凝治疗,同时补充凝血因子和血小板,才能逆转出血倾向。

误区四:大剂量丙种球蛋白能根治血小板减少症。

  大剂量丙种球蛋白一般不能达到根治ITP的目的。因为大剂量丙种球蛋白只能在短时间与单核一巨噬细胞上的Fc受体结合,阻止血小板被破坏,使血小板上升。但其在体内很快被代谢,单核巨噬细胞上的Fc受体又游离出来与血小板抗体PAIgG等上的Fc段结合。从而又开始吞噬、破坏血小板,使血小板再度下降。一般应用大剂量丙种球蛋白后3~5天血小板会上升,但10至15天左右又会下降,故在应用丙种球蛋白的过程中需与其他药物联用,如中药、激素等,可在丙种球蛋白降解后很快发挥治疗作用,使血小板维持在一个较稳定的数字,减少出血倾向的发生。

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