患者袁某，中年男性，今年4月无明显诱因出现发热、乏力，未予重视。6月乏力症状加重，医院，查血常规三系减少，脾大，经骨穿检查，诊断为“骨髓纤维化”，未治疗。7医院，经检查再次诊断为“骨髓纤维化”，予“重组人红细胞生成素”、“重组人粒细胞集落刺激因子”、“骨化三醇”、“泼尼松”等药物治疗，血象无明显改善。后患者医院，考虑患者巨脾、经治疗骨髓纤维化效果不佳，我们进一步完善骨穿、活检、流式及脾穿等检查，根据患者：1.脾大；2.CT示：纵隔内多发淋巴结，双侧颈部、腋下、腹股沟部多发低回声区（淋巴结）；3.全血细胞减少；4.免疫表型：CD19、CD20、CD22、CD79A、CD11c、CD25、CD均强阳性，CD.3%，CD.8%，均弱性表达；5.骨髓干抽，活检纤维化+++；6.脾脏活检：免疫组化：CD20（+++），CD79a（+++），病理诊断：见小B细胞性毛细胞，胞浆周围可见丝状毛突起，核间距增宽，核可见核沟及核仁，毛细胞围绕脾红髓中红细胞存在，提示红髓受累；7.BRAF基因检出VE（T）基因突变。明确诊断：毛细胞白血病。

上述患者以发热、乏力、脾大为首发症状，检查发现血细胞减少、骨髓干抽，这样的病案使我们首先想到骨髓纤维化，但是原发还是继发？我们还需深究原因，待明确方向后，治疗才能有效果。

什么是毛细胞白血病呢？

毛细胞白血病（HCL）是一种罕见的慢性B淋巴细胞白血病，患者发病年龄多在40岁以上，临床以反复的感染和/或脾肿大，外周血和骨髓毛细胞浸润、全血细胞减少，骨髓干抽为特征。HCL由于其在骨髓、外周血或脾脏中出现形态不规则的胞质突起如毛发样的细胞为特征而命名。该病临床起病隐匿、进展缓慢、病程较长，因病例少见、发病隐匿而对其认识不够，易发生误诊和漏诊。

HCL的治疗在20世纪80年代以前，多采用切脾的办法，大部分患者经脾切术后外周血白细胞计数可恢复正常。80年代后以干扰素应用为主。目前国内外已较多应用多种嘌呤类似物:如喷司他丁、2－氯脱氧腺苷、氟达拉滨、克拉屈滨等联合化疗以及干细胞移植，缓解率及总有效率可达90%以上，进一步提高了HCL的长期生存率。

上述病案中的患者，我们给予了中西医结合治疗，西医给予5天的克拉屈滨应用，在骨髓抑制期患者曾出现血流感染，经积极的抗感染治疗；中医给予扶正祛邪的中成药制剂治疗。经治疗患者感染得到了有效的控制，巨大的脾脏已经触摸不到，白细胞、血小板也已接近正常，血红蛋白在进一步恢复中。目前患者已出院回家调养。