患者,男,69岁。主因呼吸困难和体重减轻就诊我院,患者进行了胸部X线检查,显示肺部有肿块。血常规显示血小板计数为38×10^9/L,血红蛋白为g/L和白细胞计数为9.3×10^9/L。重复患者血小板计数为36×10^9/L。外周血涂片检查发现围绕中性粒细胞周围存在许多血小板。 血小板卫星现象(Plateletsatellitism)非常罕见,定义为血小板在多形核嗜中性粒细胞(Polymorphonuclear,PMN)周围形成玫瑰花结的体外现象。在用EDTA抗凝的血液样品制备的外周血涂片中可观察到,但在用肝素或柠檬酸钠处理的血液样品中没有被观察到[1-2]。它与血液的功能异常、患者的临床状况或药物摄入无关。血小板卫星现象的基础机制尚未完全了解[3]。血小板卫星现象还称为plateletsatellitosis或plateletrosette。Field和McLeod于年最早描述该现象[4]。除了少数例外,形成血小板粘附分布在PMN周围的形态特征而得名[5],血小板偶尔也在嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞或单核细胞、甚至非典型淋巴细胞周围呈现卫星现象[6-7]。 在大多数情况下,血液分析仪给出错误的低血小板计数[8]。此外,在没有加入EDTA(毛细血管血)的情况下采集的血液不显示上述体外现象,添加任何其它抗凝血剂如柠檬酸钠或锂-肝素的静脉血也不显示上述体外现象[9-12]。血小板卫星现象假设是EDTA通过螯合Ca2+离子改变血小板膜并且血小板在GPIIb/IIIa和PMN嗜中性粒细胞上暴露抗原结构,然后IgG被识别,使得能够形成“桥”。为什么血小板卫星现象患者产生这些IgG抗体,以及它们与血小板和PMN膜上的靶分子相互作用的机制是什么,到目前为止,仍然不清楚[13]。但有假说涉及免疫和非免疫机制。Bizzaro等[14]通过将血小板卫星现象患者样品与单克隆抗体抗-FcγRIII(CD16)和抗GPIIb/IIIa一起孵育,可以完全阻断血小板卫星现象的发生。他们的研究结果表明EDTA依赖性抗血小板抗体和抗中性粒细胞IgG抗体直接对血小板膜糖蛋白复合物(GPIIb/IIIa)以及多形核嗜中性粒细胞的Fcγ受体III(FcγRIII)免疫结合,这说明它是一种自身抗体引起的免疫反应,该抗体不同于血小板聚集抗体类型,其直接作为连接血小板和PMN之间的桥梁。靶抗原是血小板GPIIb/IIIa和中性粒细胞FcγRIII受体。PMN细胞表面的是FcγRIIIb(GPI锚定),而自然杀伤细胞和单核细胞表面的是FcγRIIIa(胞膜型)结构。PMN以Fab端连接血小板后,出现血小板围绕PMN的特征,而NK细胞和单核细胞是以Fc端链接血小板,从而引发Fc端介导的吞噬作用,周围血涂片可见血小板被吞噬现象。此外,抗体不与来自I型Glanzmann病的患者的血小板反应,也不与来自先天性FcγRIII存在的患者的中性粒细胞(NAnull表型)反应,因此确认两种特异性。因此,一些正常健康个体中的这些抗体可能天然存在。由于存在于EDTA修饰的血小板和PMN上的特定隐源抗原结构的暴露,它们可能通过触发血小板卫星现象而表现出来[14]。至于为什么有时发生血小板聚集现象,有时发生血小板卫星现象,原因仍未完全清楚,可能原因是存在两种针对不同血小板GPIIb/IIIa表位的天然抗体所致。GPIIb/IIIa在血小板生理学中的功能是多样的。尽管大多数功能在血小板刺激后显现,但是约有个抗体分子结合到血小板表面,表明在一个未刺激的血小板的表面上可能有至个GPIIb/IIIa受体,这取决于抗体结合双价或单价。因此,GPIIb/IIIa可能是存在于任何细胞上的最致密的粘附/聚集受体。血小板卫星现象的非免疫过程,包括通过血小板反应蛋白或一些其他α颗粒蛋白例如P-选择蛋白连接血小板。血小板对嗜中性粒细胞的粘附可能是由于存在于血小板表面上的活性刺激[15]。在较低温度下,EDTA可以通过结合钙离子加速整个过程,这是基于GPIIb/IIIa拮抗剂结合依赖于血浆中钙离子浓度的事实[16]。一个有趣的事实是,添加到EDTA血液中的卡那霉素显示来自嗜中性粒细胞周围的血小板被分散开来[17]。 假性血小板减少存在于许多疾病中,不幸的是有时实验室工作人员不能发现它。因此,特别需要仔细识别任何假性血小板减少症,并排除所有可能的体外干扰[18]。血小板计数错误可能导致患者的状况出现严重问题,包括额外的和不必要的测试、非侵入性和侵入性操作,如骨髓穿刺活检[19]、手术和输血[20]。这可能导致对患者造成严重后果。血小板卫星现象可出现在肝细胞癌[21]、慢性淋巴细胞白血病[22]、血小板减少性紫癜[23]、纤维蛋白原血症[24]、慢性酒精中毒[25]、风湿病或冷球蛋白血症[26]等疾病中。血小板卫星现象通常不存在任何血小板功能障碍[27]。然而日常工作中,由于其在普通人群中的流行率低,甚至有些患者不会出现血小板减低的结果。也许正是因为未出现严重的血小板减低结果,一定程度上对血小板卫星现象的发生率可能被低估。如果审查外周血涂片,将观察到血小板附着于白细胞周围。出现血小板卫星现象的血小板不会被血细胞分析仪计数为血小板,血细胞分析仪不能识别,导致血小板计数结果低于实际值。即使自动血液分析仪在临床实验室中广泛使用,但是有时并不靠谱。临床检验人员应熟悉假血小板减少的原因,并应审查所有血小板减少症患者的外周血涂片。血小板卫星现象引起的假性血小板计数减少,实验室如不予纠正,结果极易误导临床,造成误诊误治。排除血小板卫星现象的简单方法是同时收集两种血液抗凝剂,EDTA和柠檬酸盐,以及比较从这两个样品获得的血小板计数。此外,外周血涂片可提供由血小板卫星现象引起的假性血小板减少的确切证据。 参考文献 [1]ShahabN,EvansML.Imagesinclinicalmedicine.Plateletsatellitism.NEnglJMed.,(9):. 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