急性白血病 　　病因 　　临床表现 　　实验室检查及其他检查 　　诊断及鉴别诊断 　　治疗 　　病因 　　白血病是指白细胞某一系列在造血组织中呈肿瘤性增殖，并浸润其他组织器官，正常造血受抑的一种造血干细胞的恶性克隆性疾病。 　　成人患者中急粒白血病最多见，在儿童患者中急淋白血病多见。 　　病毒：成人T细胞白血病是由Ⅰ型人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒（HTLV-1）所致。 　　电离辐射。 　　化学因素。 　　遗传因素。 　　其他血液病：真性红细胞增多症、淋巴瘤、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤等最终发展成为急性白血病。 　　临床表现 　　起病特点：可急骤或较缓慢。急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。 　　正常血细胞减少的表现 　　发热和感染：感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及皮肤感染也较常见。严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。 　　出血：牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑均为常见症状。结膜或眼底出血，晚期可出现颅内出血，内脏出血亦多见。 　　贫血呈正细胞正色素性贫血。 　　白血病细胞增多的表现 　　淋巴结和肝脾肿大：多为全身浅表淋巴结肿大，质地中等，无压痛。轻至中度肝脾肿大。 　　骨骼及关节：胸骨中下段压痛。四肢关节痛或骨痛在儿童很多见。 　　神经系统：中枢神经系统白血病（CNL）以脑膜浸润最多见。表现为头痛、恶心、呕吐、视力模糊、颈项强直等。 　　其他：齿龈肿胀、皮疹或皮下结节；睾丸浸润、心肺、消化道等浸润症状。 　　齿龈肿胀、皮疹或皮下结节 　　 　　 　　实验室检查及其他检查 　　血象：白细胞计数多数增高，血片中有原始和早期幼稚细胞， 　　白细胞不增多性白血病。贫血及血小板减少。 　　骨髓象：确诊依据。 　　骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞≥全部骨髓有核细胞的30%。正常造血细胞严重受抑制，正常幼红细胞及巨核细胞减少。原始细胞形态有异常改变。 　　细胞化学染色： 　　免疫学检查： 　　血生化： 　　 　　诊断与鉴别诊断 　　诊断： 　　症状：有发热、感染、出血、贫血等 　　体检：有淋巴结、肝脾肿大及胸骨压痛 　　血象：外周血片有原始细胞 　　骨髓象：某一系列原始细胞≥30%即可诊断 　　鉴别诊断 　　再生障碍性贫血：骨髓检查可作出正确诊断。 　　原发性或药物性血小板减少性紫癜：其贫血与出血程度成比例，血液中没有原始细胞，骨髓检查可明确诊断。 　　类白血病反应：有原发病史如感染、组织损伤等；一般无明显贫血及出血；骨髓各系细胞形态及比例无明显异常；白细胞碱性磷酸酶活力显著增高。 　　传染性单核细胞增多症：无明显贫血及出血，血清嗜异性凝集效价逐渐上升可帮助诊断。 　　治疗 　　化学治疗 　　目的是达到完全缓解并延长生存期。 　　完全缓解标准： 　　白血病的症状、体征完全消失 　　血象：Hb≥g/L（男性）或≥90g/L（女性、儿童），中性粒细胞绝对值≥1.5×/L，血小板≥×/L，外周血中无白血病细胞； 　　骨髓象：原粒细胞＋早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞正常。 　　急性淋巴细胞性白血病 　　诱导缓解治疗：VP方案是急淋诱导缓解的基本方案； 　　缓解后治疗：一般应用左旋门冬酰胺酶、甲氨蝶呤等。 　　急性非淋巴细胞白血病 　　诱导缓解治疗：常用DA方案、IA方案、HA方案等； 　　缓解后治疗：一般维持治疗2～3年时间。 　　支持治疗。 　　造血干细胞移植。　

　　白细胞减少症 　　概念 　　病因与发病机制 　　临床表现 　　诊断及鉴别诊断 　　治疗 　　概念 　　是由多种原因引起的一组综合征，周围血白细胞持续低于4×/L，称为白细胞减少症。 　　病因与发病机制 　　粒细胞生成减少、成熟障碍： 　　各种放射线物质、化学毒物（苯）、抗肿瘤药及其他化学药物，某些细菌及病毒（肝炎）；白血病及恶性肿瘤骨髓转移；良性家族性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症也属生成减少类型。 　　粒细胞破坏过多：见于严重败血症、慢性炎症、脾功能亢进、结缔组织疾病和药物等。 　　粒细胞分布紊乱：见于疟疾、异体蛋白反应及内毒素血症。 　　临床表现 　　症状：多数患者有头晕、乏力、食欲减退、低热、失眠、多梦、腰痛等非特异性表现。患者可有支气管炎、肺炎、肾盂肾炎等继发感染。 　　血象：白细胞数一般为（2～4）×/L，中性粒细胞百分比正常或轻度减低，淋巴细胞相对增多；粒细胞可有核左移或右移，胞浆有毒性颗粒、空泡等变性。红细胞及血小板大致正常。 　　骨髓象：可呈代偿性增生，或增生低下，或粒细胞成熟障碍等。 　　诊断与鉴别诊断 　　诊断： 　　白细胞持续低于4×/L。骨髓检查可观察粒细胞增生，除外其他血液病。 　　鉴别诊断： 　　白细胞不增多性白血病 　　急性再生障碍性贫血 　　治疗 　　去除病因。 　　一般治疗。 　　控制感染。 　　糖皮质激素。 　　促进粒细胞生成药物：常用药有维生素B4、核苷酸、鲨肝醇、利血生等。 　　重组人粒细胞集落刺激因子和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子。　

　特发性血小板减少性紫癜 　　病因与发病机制 　　临床表现 　　实验室检查及其他检查 　　诊断及鉴别诊断 　　治疗 　　病因与发病机制 　　特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称免疫性血小板减少性紫癜，是因自身抗体与血小板结合，导致血小板生存期缩短的常见出血性疾病。 　　免疫因素：多数患者可测到血小板相关抗体（PAIg）。 　　感染。 　　脾脏作用：血小板破坏增多。 　　其他因素：雌激素、毛细血管通透性增加 　　临床表现 　　急性型： 　　年龄：儿童为多见 　　诱因：多在发病前1～2周有上呼吸道感染史。 　　起病急骤，有发热、畏寒，皮肤黏膜出血或血肿。皮肤瘀点以下肢为多，内脏出血多见。颅内出血是本病致死的主要原因。 　　急性型往往呈自限性，常在数周内逐渐恢复或痊愈。 　　广泛皮肤出血 　　 　　粘膜出血 　　 　　慢性型： 　　年龄：青年女性 　　起病缓慢，出血症状亦轻。多数患者有皮肤瘀点和瘀斑，女性患者多以月经过多为主要表现。 　　体检：脾脏可有轻度肿大。 　　该型患者自发缓解较少。出血量多或持续时间较长常引起贫血。 　　实验室检查及其他检查 　　血象：急性型发作期血小板计数常＜20×/L，慢性型常在（30～80）×/L，贫血程度与出血有关。 　　出凝血检查：出血时间延长；血块退缩不良；毛细血管脆性试验阳性；凝血时间正常；血小板寿命明显缩短。 　　骨髓象：骨髓巨核细胞数增多或正常，急性型幼稚型巨核细胞比例增加，慢性型颗粒型巨核细胞比例增加，但两型均呈现血小板形成型巨核细胞减少。 　　免疫学检测： 　　血小板相关抗体（PAIgG、IgM） 　　血小板相关补体（PAC3） 　　诊断与鉴别诊断 　　诊断 　　广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏； 　　至少2次检查血小板计数减少； 　　脾脏不肿大或轻度肿大； 　　骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍； 　　并具备下列5项中任何1项： 　　泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIg阳性； 　　PAC3阳性；血小板寿命测定缩短。 　　排除继发性血小板减少症。 　　鉴别诊断 　　过敏性紫癜：紫癜多局限于四肢，尤其是下肢及臀部，成批反复出现，呈对称性分布，多半有变态反应的其他表现如荨麻疹、皮肤水肿等，血小板计数正常，毛细血管脆性试验阳性。 　　继发性血小板减少性紫癜：有明确的原发病病史及相应的临床表现，结合实验室检查进行鉴别。 　　治疗 　　一般治疗：出血症状严重者，应卧床休息，防止创伤，避免使用可能引起血小板减少的药物。 　　糖皮质激素：首选药物。 　　脾脏切除：经糖皮质激素正规治疗无效，病情迁延6个月以上。对糖皮质激素疗效较差，维持量需大于30mg/d者。对糖皮质激素有禁忌者；手术中切除副脾者疗效可能更好。一般认为脾切除后血小板数持续正常达半年以上者为治愈。 　　免疫抑制剂：常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。 　　其他治疗：达那唑；输新鲜血液；高剂量球蛋白；血浆置换。