年6月发表的《重症肌无力管理国际共识》,由美国重症肌无力基金会(MGFA)邀请15名国际知名专家组成专家组,依据现有最好的研究证据与专家经验制订。

共识首先定义了治疗目标、最轻微表现、缓解、眼肌型MG(OMG)、肌无力危象前状态(impendingmyastheniccrisis)及肌无力危象(manifestmyastheniccrisis)、难治性MG等相关概念。其次,确定了7个推荐的治疗议题:对症治疗及免疫抑制治疗、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)及血浆置换、肌无力危象前状态和危象、MG胸腺切除术(thymectomy)、青少年的MG、肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体阳性MG、MG患者妊娠等。

重症肌无力的药物治疗

溴吡斯的明

?起始剂量:30~60mg,3次/d

?维持剂量:60~mg,3~5次/d,根据症状调整剂量,一般不mg/d  

?起效时间:15~30min  

?主要不良反应:胃痉挛,恶心,呕吐,腹泻,骨骼肌颤搐和痉挛,出汗,流涎,视物模糊  

?监测项目:用最小剂量改善症状,绝大多数患者可见临床症状改善

?特殊情况说明:可用抗胆碱药如格隆溴铵1mg、硫酸莨菪碱0.mg、溴丙胺太林15mg等拮抗毒蕈碱样不良反应

泼尼松

?起始剂量:

方案1:10~20mg/d,每周增日剂量5mg直至达预期疗效

方案2:可能需住院治疗,50~80mg/d

?维持剂量:达预期疗效数日后缓慢隔日减量,每月减日剂量5mg。当剂量≤10mg/d时减量宜更缓慢,持续小剂量可维持预期疗效  

?起效时间:2~4周  

?主要不良反应:高血压,糖尿病,体重增加,骨质疏松,白内障,胃溃疡,青光眼,神经精神症状,儿童发育迟滞,下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制  

?监测项目:每月监测糖化血红蛋白,监测血压,监测骨密度,监测青光眼和白内障

?特殊情况说明:晨单次给药,约50%起始用大剂量激素和少数起始小剂量激素患者可有短暂加重,IVIg或血浆置换可阻止激素诱导病情加重

硫唑嘌呤

?起始剂量:50mg/d

?维持剂量:每1~2周增加50mg,直至达2.5~3mg?kg-1?d-1

?起效时间:初始疗效需2~10个月,24个月达最大疗效  

?主要不良反应:发热,腹痛,恶心,呕吐,厌食,白细胞减少,肝毒性,皮疹等  

?监测项目:用药开始时每月查血常规、肝功能1~4次,以后每月或每3个月查1次

?特殊情况说明:10%患者不能耐受流感样症状,与别嘌呤醇有相互作用;条件允许时用药前应查硫嘌呤甲基转移酶基因多态性,明确有无高风险骨髓抑制

环孢霉素A

?起始剂量:mg,2次/d

?维持剂量:如需要可缓慢加量至3~6mg?kg-1?d-1,2次/d

?起效时间:1~3个月  

?主要不良反应:多毛症,震颤,牙龈增生,高血压,肝毒性,肾毒性,可逆性脑后部白质病变

?监测项目:每月查血常规、肝功能、尿素氮/肌酐,检测血浆药物谷浓度

?特殊情况说明:不宜更换不同药厂药物,因不同品牌药品生物等效性不同,西柚汁可升高血药浓度,且与多种药物间有相互作用

吗替麦考酚酯

?起始剂量:mg,2次/d

?维持剂量:0~1mg,2次/d

?起效时间:2~12个月  

?主要不良反应:腹泻,呕吐,白细胞减少,致畸性("黑框"警告)

?监测项目:血常规第1个月每周查,第2个月每2周查,然后每月至每3个月查;育龄期妇女常见可逆性脑后部白质综合征

?特殊情况说明:腹泻通过改变为3次/d可解决

环磷酰胺

?起始剂量:50mg/d口服,每月静脉注射mg/m2

?维持剂量:口服每周增50mg,至维持剂量2~3mg?kg-1?d-1

?起效时间:2~6个月  

?主要不良反应:脱发,白细胞减少,恶心,呕吐,皮肤变色,厌食,出血性膀胱炎,恶变风险增加

?监测项目:每2~4周检查血常规、尿素氮/肌酐、电解质、肝功能及尿常规

?特殊情况说明:静脉给药因药量积聚作用低,较口服给药毒性低

他克莫司

?起始剂量:3~5mg/d或0.1mg?kg-1?d-1口服

?维持剂量:根据药物谷浓度调整剂量

?起效时间:1~3个月  

?主要不良反应:高血糖,高血压,头痛,高血钾,肾毒性,腹泻,恶心,呕吐,可逆性脑后部白质综合征

?监测项目:开始用药时每数周检查尿素氮/肌酐、血糖、血钾、药物谷浓度

?特殊情况说明:约20%的肾移植患者出现胰岛素依赖性糖尿病;药物谷浓度8~9ng/ml可能有效

甲氨蝶呤

?起始剂量:每周10mg口服,持续2周

?维持剂量:每2周增加5mg至最大剂量每周15~25mg

?起效时间:2~6个月  

?主要不良反应:白细胞减少,口腔溃疡,恶心,腹泻,头痛,脱发,肝毒性,肺纤维化,罕见肾毒性

?监测项目:开始每月查血常规、肝功能,然后每3个月查,常规监测间质性肺炎

?特殊情况说明:给予叶酸5mg/d可降低毒性,妊娠期禁用

静脉注射免疫球蛋白(IVIg)

?起始剂量:2g/kg,分2~5d用

?维持剂量:每4周使用0.4~1g/kg,之后可试行减量

?起效时间:1~2周  

?主要不良反应:头痛,无菌性脑膜炎,肾毒性,缺血事件,液体超负荷,白细胞及血小板减少症

?监测项目:每月查尿素氮/肌酐,之后每3个月复查

?特殊情况说明:治疗前诊断先天性IgA缺乏症禁用IVIg;近期罹患血栓/缺血事件患者不宜应用;无糖制剂用于肾毒性高危患者

应避免或谨慎使用的药物

1.泰利霉素:美国食品和药品管理局(FDA)“黑框”警告不能用于重症肌无力患者

2.氟喹诺酮类:如环丙沙星、莫西沙星及左氧氟沙星,FDA“黑框”警告告

3.肉毒杆菌毒素:避免使用

4.D-青霉胺:可诱发重症肌无力,避免使用

5.奎宁:禁用

6.镁剂:妊娠晚期子痫在绝对必要时使用

7.大环内酯类抗生素:如红霉素、阿奇霉素、克拉霉素等,宜慎用

8.氨基糖苷类抗生素:如庆大霉素、新霉素、妥布霉素等,慎用

9.皮质类固醇:前2周内可能引起短暂性加重,应密切观察

10.普鲁卡因酰胺:可能加重重症肌无力,慎用

11.去铁敏:慎用

12.β受体阳滞剂:慎用

13.他汀类:如珂托伐他汀、普伐他汀、瑞舒伐他汀、辛伐他汀等,慎用

14.碘化放射对比剂:慎用

以上内容摘自:王维治,刘卫彬.重症肌无力管理国际共识()解读.中华神经科杂志,,50(02):83-87.(引自《重症肌无力管理国际共识》附录)

转自:医脉通临床指南

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长按







































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