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▲▲▲欢迎 本病发病前1~3周常有急性感染史,如疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒感染,幽门螺杆菌、肺炎支原体感染等。偶有预防接种史,部分可有家族性遗传因素。 临床表现 本病多为急性起病,也可反复发作或迁延不愈,见于各年龄小儿,1~5岁多见,男、女无差异,冬、春季节多发。 大多数患儿发病前无任何症状,部分可有发热。以皮肤和黏膜出血为突出表现,多为针尖大小的皮内或皮下出血点,或为紫癜、瘀斑,少数可见血肿。皮疹分布不均,通常以四肢为多,在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻衄或齿衄,胃肠道大出血少见,偶见肉眼血尿。青春期女性患儿可有月经过多。少数患儿可有结膜下和视网膜出血。颅内出血少见,一旦发生,则预后不良。一般肝、脾、淋巴结不肿大,出血严重者可致贫血、肝脾轻度肿大。大约80%~90%的患儿于发病后1~6月内痊愈,10%~20%的患儿呈慢性病程。病死率约为0.5%~1.0%,主要致死原因为颅内出血。 临床分型 新诊断ITP:病程3月。持续性ITP:病程在3~12月。慢性ITP:病程12月。 实验室检查 1)血常规:至少2次以上血小板计数×/L,血细胞形态无异常,伴或不伴贫血。血小板计数作为诊断的首要标准,并排除可以引起血小板减少的其他疾病。 2)凝血功能:凝血时间正常,出血时间延长,束臂试验阳性。 3)骨髓象:新诊断ITP、持续性ITP骨髓巨核细胞正常或增多;慢性ITP骨髓巨核细胞显著增多,伴成熟障碍;核浆发育不平衡;胞浆出现空泡变性;产血小板巨核细胞明显减少。 4)血小板相关抗体测定:血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)明显增多,PAIgM、PAIgA、血小板相关补体3(PAC3)增多,特异性自身抗血小板膜糖蛋白抗体阳性。 5)免疫因素:T细胞亚群比例失调。 需与本病鉴别的病种 过敏性紫癜、急性白血病、再生障碍性贫血、溶血尿毒综合征、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(Wiskott?Aldrichsyndrome),其他疾病所导致的继发性免疫性血小板减少症。 辨 证风热伤络证 有外感病史,起病急,初有发热、微恶风寒、咳嗽、咽红肿痛等,后见皮肤瘀点瘀斑,色鲜红,或伴鼻衄、齿衄、尿血等,舌红、苔薄黄,脉浮数。 血热妄行证 有外感病史,起病急,出血重,皮肤紫斑,常密集成片,多伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血或呕血,颜面红赤,口干欲饮,心烦不宁,便干尿赤,舌红绛、苔黄干燥,脉洪数或滑数。 气不摄血证 皮肤瘀点、瘀斑反复出现,色淡,或伴有衄血,头晕,心悸,面色苍白或萎黄,神疲乏力,自汗,气短懒言,纳少,唇淡,舌淡胖有齿痕,脉细弱。 阴虚火旺证 皮肤瘀点、瘀斑时发时止,以下肢多发,或伴有鼻衄、齿衄或尿血,低热颧红,手足心热,盗汗,心烦,口干咽燥,舌红、少苔,脉细数。 脾肾阳虚证 久病迁延,反复出血,皮肤散在瘀斑,以下肢多发,或伴有鼻衄、齿衄,精神倦怠,头晕气短,心悸乏力,畏寒肢冷,手足不温,面目虚浮或白光白,腰膝酸软,夜尿频繁,纳少便溏,舌淡胖边有齿痕、苔薄白,脉沉细。 治 疗治疗原则 本病治疗原则以止血为要,但并非见血止血,而是要针对出血主症,血热、血虚、血瘀的不同病机分别论治。实热者宜清热凉血止血,虚损者宜补气摄血、滋阴凉血。急性型首要祛风清热、解毒凉血,使血络安宁;慢性型主要补益脾肾,使血有所化,髓有所生;兼有瘀血者,配合活血化瘀法,止血而不留瘀;久病伤阴者,治以滋阴清热。当血小板数20×/L和(或)伴活动性出血者,参照西医诊疗指南配合治疗。 分证论治 风热伤络证 治法:清热疏风、凉血止血。 主方:银翘散(《温病条辨》)加减。(推荐级别:D) 常用药:金银花、连翘、薄荷(后下)、淡竹叶、牛蒡子、紫草、茜草、牡丹皮、生地黄。加减:皮肤瘙痒者,加浮萍、蝉蜕、地肤子;尿血者,加小蓟、白茅根、藕节炭。 血热妄行证 治法:清热解毒、凉血止血。 主方:犀角地黄汤(《备急千金要方》)加减。(推荐级别:D) 常用药:水牛角(先煎)、生地黄、赤芍、牡丹皮、玄参、金银花、连翘、紫草、黄芩、白茅根。加减:齿衄、鼻衄者,加栀子、白茅根;尿血者,加大蓟、小蓟;大便出血者,加地榆炭、槐花;腹中作痛者,重用白芍、甘草;发热烦渴者,加石膏(先煎)、知母;瘀点成片者,加蒲黄(包煎)、侧柏叶。 气不摄血证 治法:益气健脾、摄血养血。 主方:归脾汤(《济生方》)加减。(推荐级别:C) 常用药:白术、当归、茯苓、黄芪、人参、远志、酸枣仁、龙眼肉、炙甘草。加减:出血不止者,加云南白药粉(水调服)、白及、蒲黄炭(包煎);纳呆便溏者,去酸枣仁、龙眼肉,加焦山楂、炒谷芽、陈皮、山药;神疲肢冷、畏寒恶风、腰膝酸软、面色苍白者,加鹿茸(研末冲服)、肉苁蓉、巴戟天。 阴虚火旺证 治法:滋阴降火、凉血止血。 主方:知柏地黄丸(《医宗金鉴》)加减。(推荐级别:D) 常用药:黄柏、知母、熟地黄、山茱萸、牡丹皮、龟甲(先煎)、茜草、地黄、地骨皮。加减:齿衄、鼻衄者,加栀子、白茅根、仙鹤草;低热者,加青蒿、银柴胡;盗汗者,加五味子、煅龙骨(先煎)、煅牡蛎(先煎)。 脾肾阳虚证 治法:养血生髓、温补脾肾。 主方:右归丸(《景岳全书》)加减。(推荐级别:D) 常用药:熟地黄、山药、山茱萸、枸杞子、菟丝子、鹿角胶(烊化兑服)、杜仲、当归、附子(先煎)、肉桂。加减:气虚者,加党参、黄芪;瘀斑久不消退者,加三七粉(水调服)、丹参。 中成药 1)升血小板胶囊(青黛、连翘、仙鹤草、牡丹皮、甘草):胶囊剂,每粒装0.45g。口服,成人每服4粒,每日3次。 建议用法、用量:3岁每次1粒,3~6岁每次2粒,6岁每次3粒,每日2次。用于血热妄行证。(推荐级别:C) 2)维血宁颗粒(虎杖、白术、仙鹤草、地黄、鸡血藤、熟地黄、墨旱莲、太子参):每袋装8g。开水冲服,成人每服1袋,每日3次。 建议用法、用量:3岁每次1/3袋,3~6岁每次2/3袋,6岁每次1袋,每日2次。用于气不摄血证。(推荐级别:C) 3)知柏地黄丸(知母、黄柏、熟地黄、山茱萸、山药、牡丹皮、茯苓、泽泻):水蜜丸,每30粒6g。口服,成人每服30粒,每日2次。 建议用法、用量:3岁每次10粒,3~6岁每次15粒,6岁每次20粒,每日2次。用于阴虚火旺证。(推荐级别:D) 4)贞芪扶正颗粒(黄芪、女贞子):每袋装5g。口服,成人每服1袋,每日2次。 建议用法、用量:3岁每次1/3袋,3~6岁每次2/3袋,6岁每次1袋,每日2次。用于气不摄血证、气阴两虚证。(推荐级别:D) 5)血康口服液(肿节风浸膏):每支装10mL。成人每服1~2支,每日3~4次。 建议用法、用量:3岁每次1/2支,3~6岁每次2/3支,6岁每次1支,每日3次。用于气不摄血证。(推荐级别:D) 饮食疗法(推荐级别:E) 1)取鹿衔草g、还阳参g、紫丹参50g,共研为细末,另取鲜猪肝50g剁细末,与上药末10g拌匀后,蜂蜜1茶匙,加水半小碗,隔水蒸熟服用。每日或隔日1次,10次为1个疗程。用于气不摄血证。 2)黑芝麻(捣碎)30g,鸡蛋2枚(去壳),加白糖、食盐少许,煮熟食用。每日1剂,连服10d。 3)猪蹄1只、大枣20枚,加水炖至极烂。每日1次,吃肉饮汤。用于气不摄血证。 4)藕节50g,洗净,加水适量煎至稠,再放入大枣g煎至熟,捡去藕节,吃大枣,随时食用。连续吃3~5月。用于各证型。 5)枸杞子15g、大枣10枚、鸡蛋2只,煮熟后,食蛋饮汤。每日或隔日1次。用于气阴亏虚证。 6)鲜牛脊髓1根,不加油盐,炖汤喝。每日或隔日1次,连服1~2月。用于脾肾阳虚证。 预防和调护(推荐级别:E)预防 1)预防各种感染性疾病。 2)避免使用抑制血小板功能药物等。 调护 1)急性期卧床休息,避免外伤。恢复期积极锻炼,增强体质。 2)进食易于消化、富含营养的食物;多食花生衣;避免过食生硬及刺激性食物。 3)保持大便通畅,不可过于用力。 4)消除患儿紧张情绪。 5)慎作预防接种。 6)指导患儿及家属观察皮肤等部位的出血情况。 欢迎贵州白癜风中科荣膺公益中国
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