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PatrickF.Fogarty CynthiaE.Dunbar 叶向军龚旭波译 卢兴国审校 一、脾功能亢进 脾功能亢进的结果是血细胞（包括血小板）在增大或异常的脾内被扣留，发生最常见的轻中度血小板减少，如果肿大的巨脾包含大量的血小板，则可发生严重的血小板减少。 脾功能亢进的脾肿大几乎都是因不同的基础疾病而导致的一种获得性状态（表1）。如果可以证明有足够的血小板产生而脾明显肿大伴血小板减少，则可对某些病例考虑脾切除。脾动脉栓塞术和脾照射替代脾切除，通常不会引起最大的血小板反应；但有明显脾功能亢进又不能耐受手术的白血病或淋巴瘤等疾病的患者中则可以考虑。 表1脾肿大原因 淋巴组织增生 淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病 胶原血管疾病(Felty综合征,狼疮) 自身免疫性淋巴组织增生症 骨髓增殖 髓细胞白血病 真性红细胞增多症 特发性血小板增多症 先天性代谢异常 戈谢症 尼曼-匹克病 淤积 肝硬化 心力衰竭 溶血 遗传性球形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 地中海贫血 感染 病毒性(CMV,EBV,肝炎病毒) 寄生虫(疟原虫,巴贝虫) 免疫缺陷 常见多种免疫缺陷 CMV为巨细胞病毒;EBV为EB病毒 二、血小板减少的其他情况 （一）假性血小板减少 采血管中用乙二胺四乙酸钠（EDTA）钙螯合抗凝剂时会导致某些患者血小板膜的变化，暴露已经形成的隐蔽抗原，或者是可能结合非致病性凝集抗体，引起（人为的）血小板凝集，其原因未知。常在血细胞计数仪计数时造成血小板计数假性减低的报告；血涂片检查可见血小板簇。用枸橼酸盐抗凝采集的血液标本自动计数仪测定血小板和（或）指尖血直接涂片聚集消失并可正确评估血小板数量，并证实这一良性的现象。 （二）药物诱导的血小板减少症 根据定义，药物诱导的血小板减少症是在开始用药后发生的，当不良用药停止时缓解，而且如果重新用药又可发生。通过这一机制许多药物可导致血小板计数偏低，但是具体机制仍未阐明。 化疗药物与血小板生成减少有明显联系。奎宁性紫癜是一种药物诱导的免疫性血小板减少症（DITP），其中接触特定药物后发生抗体介导的血小板破坏。奎宁被认为引起血小板膜构象改变，使得另一隐蔽的抗原暴露;然后在此药物存在的情况下，循环抗体与该抗原结合。DITP患者表现为严重的血小板减少（20×/L）和皮肤黏膜出血，包括紫癜和瘀斑。停止药物几天或几周内血小板减少应缓解。对一些严重出血的病例，给予IVIg和血小板输注比使用类固醇等药物具有更好的疗效。 其他经常伴有血小板减少的药物见表2中所列。 表2与血小板减少有关的药物 抗生素： 两性霉素 氨苄青霉素 异烟肼 利福平 甲氧西林 哌拉西林 磺胺二甲异恶唑 复方新诺明 利奈唑酮 万古霉素 抗血小板药： 阿那格雷 阿昔单抗 依替巴肽 噻氯匹定 替罗非班 镇痛药/消炎药： 对乙酰氨基酚 双氯芬酸 布洛芬 舒林酸 氢离子阻滞剂： 西咪替丁 雷尼替丁 心血管药： 胺碘酮 卡托普利 地高辛 氢氯噻嗪 普鲁卡因胺 奎尼丁 神经精神药： 氨甲酰苯卓 氯丙嗪 地西泮 氟派啶醇 锂制剂 甲基多巴 苯妥英 其他： 金 肝素 麦考酚酸吗乙酯 α干扰素 奎宁 大多数化疗药物 改编自DeLougheryT.Hemorrhagicandthromboticdisordersintheintensivecaresetting.In:KitchensC,AlvingBM,KesslerC,eds.ConsultativeHemostasisandThrombosis.Philadelphia:W.B.SaundersCompany;:-;GeorgeJN,RaskobGE,ShahSR,etal.Drug-inducedthrombocytopenia:Asystematicreviewofpublishedcasereports.AnnInternMed;: （三）妊娠期血小板减少症 怀孕期间，因血容量增加超过基线的40％~45％以上，引起血液进行性稀释，可造成血细胞减少，尽管此时的血细胞生成是正常或增加的。在妊娠晚期，约10％和1％的孕妇血小板计数分别会×/L和50×/L；ITP的发生率认为更低。妊娠期重度血小板减少症（50×/L），应及时检查排除先前存在的病因、先兆子痫或怀孕相关的血栓性微血管病；如果以上结果均阴性，可推定为ITP并作相应处理（见前述的免疫性血小板减少性紫癜）。 （四）人类免疫缺陷病毒相关血小板减少症 HIV感染中，血小板减少症可能是免疫介导现象导致血小板清除增加和可能为HIV直接感染巨核细胞导致无效血小板生成所致。初诊患者中常见在开始抗逆转录病毒疗法后血小板数增多；如果可能，在抗逆转录病毒疗法中应包括齐多夫定（AZT），因为数据显示其他抗逆转录病毒药物纠正血小板减少的疗效有限。如果证明为难治性血小板减少症，通常用治疗ITP的疗法治疗（IVIg，抗-D，类固醇，脾切除等方法），但这些方法中一些有潜在的免疫抑制作用需要加以考虑。 （五）感染和脓毒症相关的血小板减少症 感染或败血症常见血小板减少。在危重病患者中常是DIC造成的；但其他原因，如巨核细胞特异性的影响或者因发热或脾脏肿大清除增加也可能有关。 许多病毒性感染常见短暂的血小板减少。某些细菌性感染，如埃里希体病、立克次体病和登革热，会特征性地发生血小板减少；作出诊断通常需要有明确的旅行史和直接的微生物学检验。如果抗菌药物治疗或感染解决后血小板数不能有效恢复到基线，应寻找其它病因。 （六）噬血细胞作用所致的血小板减少 噬血细胞作用是一种骨髓巨噬细胞（组织细胞）吞噬骨髓细胞成分的过程。在骨髓涂片中如果这种现象只有零星地发现则认为是非特异性的，但是在外周血细胞减少的情况下观察到骨髓大量的组织细胞伴有胞质内的白细胞、红细胞或血小板，则表明是一种病理过程。 在成人中，败血症或EB病毒（EBV）相关的感染或恶性肿瘤可以促使T细胞产生细胞因子，介导噬血细胞作用，导致血小板减少。处理这些疾患，主要是用免疫抑制治疗，但它们的基础疾病往往是侵袭性的，而且治疗无反应。 家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，具有噬血细胞增多、发热、脏器肿大以及高甘油三酯血症或低纤维蛋白原血症的特征。该病多见于年幼患者，异基因造血干细胞移植是惟一的治愈性治疗。 （七）血小板质量异常 几种遗传性血小板结构或功能异常（包括May-Hegglin异常和Bernard-Soulier综合征）通常伴有轻度的血小板减少。 赞赏 长按白颠的症状北京白癜风医院哪家最好
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