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据调查显示血小板无力症呈常染色体隐性遗传，是一种少见病，属常染色体隐性遗传，男女都可以发病，双亲均可以遗传，因此近亲婚配人群中发病者较多。 本病在世界各地均有发生，但发病率常常与地域、种族和风俗有关。George等综述例血小板无力症，女性患者58%，父母有血缘关系的占67%,发生在以色列和约旦55例，发生在印度南方42例，只有12例来自美国。迄今国外已报道多例，国内报道近例，男女例数基本相当。 血小板无力症在近亲婚配人群中发病者较多，可是我们不是近亲婚配为什么我们的孩子却患有这种疾病了呢?这是很多小儿血小板无力症患者父母都想了解和疑惑的地方。 到底是什么引发血小板无力症的呢?从中医角度来讲血小板无力症属于祖国医学的“血证”范畴内。 西医则认为，血小板无力症是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2的作用下，介导血小板聚集，从而使受体发生异常导致血管损伤处血小板血栓不能形成，发生出血不止或淤斑。 刘远能主任指出：研究表明，GPⅡb与GPⅢa在粗面内质网内合成后很快地形成复合物，复合物形成有助于防止糖蛋白被蛋白溶解酶消化。 GPⅡb和GPⅢa都为血小板受体功能所必需，因此，两者之一的缺陷均可导致相同的功能障碍。 GPⅡb和GPⅢa是由不同的基因编码，它们均位于17号染色体(17q21～23)。20世纪90年代以后，对GT的基因缺陷的研究进展很快，已经发现的基因突变类型包括点突变、缺失和插入。基因突变还可以引起变异型GT，血小板尽管有足量的GPⅡb-Ⅲa，但是，GPⅡb-Ⅲa四级结构异常，不具备受体活性，同样不能结合纤维蛋白原。本病纯合子型患者的血小板膜GPⅡb和GPⅢa含量可降至正常者5%以下，杂合子含量也可降至正常人约60%。 杂合子患者一般无出血表现，纯合子患者出血明显，往往在幼年期即有出血表现，如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血，外伤、手术和分娩异常可引起严重出血，但是无深部血肿。 女性患者可有月经过多，颅内出血、内脏出血和关节出血少见。本病出血严重程度不一，有报道出血致死的病例，有患者即使测不到GPⅡb-Ⅲa也只有轻微出血，出血严重程度和频度与GPⅡb-Ⅲa缺失的程度无明显关系。出血可随年龄的增加而降低。 刘远能主任指出：血小板无力症患者要多喝些果汁、菜汁，比如西红柿汁、胡萝卜汁、葡萄汁。. 宜吃高蛋白有营养的食物;宜吃维生素和矿物质含量丰富食物.;宜吃高热量易消化食物，比如鸡蛋：属于富含蛋白质的食物，对身体大有裨益，可以补充优质蛋白，是价廉物美的营养食品。 但是每日一个到两个即可，可以煮食或者与其他蔬菜炒食，还可以煲汤;苹果：丰富的维生素含量使其深受大家青睐，富含锌元素和硒元素，堪称最大众化的水果。不过，每日食用，最好在两餐之间，最好不要削皮，洗净即可;精肉：富含优质蛋白和人体必需的维生素，属于高热量食物每日食用，炒食，煮食均可，切忌过多食用。 ↓↓↓点击白殿疯病专科医院颠病初期症状
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