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在血液科，免疫性血小板减少症多见于儿童这个群体，同时，多数患儿都是急性血小板减少。免疫性血小板减少的发生多认为是诸多因素导致的自发性免疫紊乱所致，临床表现主要为血小板减少及相应的临床表现。 儿童免疫性血小板减少多数预后良好。 下面我们就全面了解一些免疫性血小板减少症的常识： 诱因： ITP患儿发病前多有感染史，可高达60%，呼吸道感染常见，以病毒感染为主。 细菌方面，幽门螺杆菌感染可能是其致病因素之一，在急性ITP患儿中，HpIgG抗体阳性率为40.54%，而慢性ITP患儿Hp的IgG抗体阳性率更高，暂无是否需根除Hp感染的统一说法，但少数报道示根除Hp能缩短ITP病程及减少复发，即使根除Hp对ITP远期治疗效果无影响。 免疫接种方面，麻疹-风疹-腮腺炎混合疫苗(MMR)可诱发ITP的发生，但大多预后良好。 诊断 无特异性的诊断标准，属排他性诊断，一般至少两次血常规示血小板计数×/L，伴或不伴皮肤出血等临床表现，排除其他继发性血小板减少症，如低增生性白血病、再生障碍性贫血以及感染等因素后方可诊断。 其中，对新诊断的ITP患儿是否行骨髓穿刺术检查以排除其他造血系统疾病，目前尚无定论，国外不建议行该项检查，但国内学者建议对临床症状体征及实验室检查不典型者、糖皮质激素使用前、难治性ITP者及脾切除术前行骨髓穿刺检查，必要时可重复穿刺检查。 分类 新诊断ITP：病程3个月; 持续性ITP：病程3~12个月; 慢性ITP：病程12个月。 治疗 提高血小板数量至一个安全范围，以预防大出血，并不需将血小板提高至正常水平。 一般认为血小板计数30x/L、无明显出血表现者不予治疗，密切观察。 血小板计数30x/L，或伴出血症状者，或有出血倾向者无论血小板降低程度如何可进行治疗。 1、一线治疗 (1)糖皮质激素 泼尼松2mg/(kg.d),开始时可先静脉给药，待血小板回升后改口服，渐减量至3～4周后停药。如泼尼松治疗4周无反应者，应迅速减量至停用，评估诊断是否正确。 (2)丙种球蛋白(IVIG) 常用剂量0.4～1g/(kg.d)，2~5天，能够快速提升血小板数量。 (3)抗D免疫球蛋白 75ug/(kg.d)，1～3天，适用于Rh+的非脾切除患儿，但不建议在出血性贫血或自身免疫性溶血性贫血时使用。 2、二线治疗 (1)糖皮质激素冲击治疗 地塞米松1.5~2.0mg/(kg.d)冲击4天或甲基泼尼松龙15~30mg/(kg.d)，冲击3天后改泼尼松1~2mg/(kg.d)口服。用于持续性或难治性ITP的治疗。 (2)抗CD20单克隆抗体 利妥昔单抗mg/m2静脉用，每周1次，共4次，此为标准方案，小剂量方案剂量改为mg/m2。 (3)促血小板生成素 重组TPO1mg/(kg.d)，连用2周，用于治疗难治性ITP。 (4)免疫抑制剂 如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。 (5)脾脏切除术 切除指征为： 经内科正规治疗后无效者; 血小板计数10X/L，有危及生命的严重出血或急需外科手术者; 病程1年，年龄5岁; 存在糖皮质激素使用禁忌证者。 术前2周行脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌及肺炎链球菌接种，术后预防性使用青霉素可减低术后患儿的死亡率。 3、严重性ITP的紧急处理 患儿出现危及生命的出血表现时，可予甲基泼尼松龙10～30mg/(kg.d)冲击，联合IVIU1g/(kg.d)治疗，同时予申请输注浓缩血小板以快速提升血小板数量及止血。 此外，对于免疫性血小板减少患者而言，中西医结合治疗也是当前患者的主要选择之一，尤其是一些对激素治疗效果不明显的患者，中医中药的适时介入往往可以起到更好的疗效。 友情提醒： 关于免疫性血小板减少的治疗及疾病常识方面还有不懂的问题，可 血小板减少病友会公众 帮助①已经订阅本哪家医院看白癜风比较好北京看白癜风那个医院好
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