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  1.促血小板生成药物:

  包括rhTPO、艾曲泊帕等。此类药物于1——2周起效,有效率可达60%以上,停药后多不能维持疗效,需进行个体化维持治疗。

  ①rhTPO:U·kg-1·d-1×14d,皮下注射给药,有效患者行个体化维持。治疗14d仍未起效的患者应停药(A级推荐,Ⅰb级证据)。

  ②艾曲泊帕:25mg/d空腹顿服,治疗2周无效者加量至50mg/d(最大剂量75mg/d),进行个体化药物调整,维持血小板计数≥50×/L。

  最大剂量应用2——4周无效者停药(A级推荐,Ⅰa级证据)。对于1种促血小板生成药物无效或不耐受患者,更换其他促血小板生成药物或采用序贯疗法可能使患者获益(Ⅲ级证据)。

  2.利妥昔单抗:

  有效率50%左右,长期反应率为20%——25%(Ⅱa类证据,B级推荐)。有2种常用给药方案:

  ①标准剂量方案:mg/m2静脉滴注,每周1次,共4次,通常在首次用药后4——8周内起效。

  ②小剂量方案:mg静脉滴注,每周1次,共4次,或mg/m2静脉滴注1次,起效时间略长。利妥昔单抗原则上禁用于活动性乙型肝炎患者。

  3.rhTPO联合利妥昔单抗:

  推荐rhTPOU·kg-1·d-1×14d;利妥昔单抗mg静脉滴注,每周1次,共4次。对糖皮质激素无效或复发患者总有效率为79.2%,中位起效时间为7d,6个月持续反应率为67.2%(A级推荐,Ib级证据)。

  4.脾切除术:

  适用于糖皮质激素正规治疗无效、泼尼松安全剂量不能维持疗效及存在糖皮质激素应用禁忌证的患者。脾切除应在ITP确诊12——24个月后进行(C级推荐),术中留意有无副脾,如发现则应一并切除(C级推荐)。术前须对ITP的诊断进行重新评估,建议行单克隆抗体俘获血小板抗原技术(MAIPA)和TPO水平检测。推荐对术后血小板计数上升过高、过快者进行血栓风险评估,对中高危患者给予血栓预防治疗(C级推荐)。有条件的患者脾切除2周前可行疫苗接种(肺炎双球菌、脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌)。

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