共识要点 ●对于可疑APS患者,建议同时检测LA、aCL和anti-β2GPⅠAb,以确定血栓形成或产科并发症的风险。●目前对于标准诊断外的其他aPLs,不建议常规检测。●持续中高滴度aPLs,以及LA、aCL、anti-β2GPⅠAb阳性是影响APS预后的主要因素。LA阳性是影响APS预后的独立危险因素,可用于APS诊断和风险评估。●APS患者有以下情况更易出现不良结局:中高风险的aPLs谱;合并SLE或其他全身性自身免疫性疾病;既往血栓形成史和病理妊娠史。●对于计划妊娠的OAPS患者,建议每天应用LDA50~mg并维持整个妊娠期。对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs谱的OAPS,建议在妊娠前开始应用羟氯喹。●对于OAPS患者,在继续应用LDA的基础上,妊娠后加用LMWH。LMWH剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。●对于常规治疗失败的OAPS,在妊娠前开始使用LDA和羟氯喹的基础上,在妊娠期间加用小剂量泼尼松(孕早期≤10mg/d)或同等剂量的糖皮质激素。●对于NOAPS,建议根据个体化风险(如aPLs谱、伴有SLE、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等),单独使用LDA或联合使用LWMH。●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS患者,妊娠期aPLs抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗,LMWH应在手术前至少12h暂停,并在穿刺后6~12h后恢复,以减少出血风险。●OAPS并非剖宫产指征,如果没有其他产科并发症,推荐孕38~39周计划分娩。如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现,应根据产科指征处理。 抗磷脂综合征(APS)是一种系统性自身免疫疾病,是以血栓形成和/或病理妊娠为主要临床特征,以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体(aPLs)阳性的一组症候群。 以血栓形成为主要临床表现时称为血栓性APS(TAPS),以病理妊娠为主要临床特征时称为产科APS(OAPS)。 APS可以单独发生,称为原发性APS;也可以与其他自身免疫疾病共同存在,称为继发性APS。 极少数情况下,短时间内发生多部位血栓形成,造成多脏器功能衰竭,称为灾难性APS。灾难性APS常病情严重,病死率高。 OAPS是导致病理妊娠的原因之一。妥善管理OAPS,可以明显改善妊娠结局。然而,OAPS的诊断和治疗存在诸多争议,认识不足与过度诊疗现象共存。本专家共识参照欧洲抗风湿病联盟(EULAR)的“成人抗磷脂综合征管理建议(点击阅读)”等,通过广泛征求意见和组织专家讨论,以规范OAPS的临床管理。需要强调的是,OAPS的识别与干预不是单纯的产科问题,应当由有经验的产科医生与风湿免疫科医生共同管理。 一、诊断标准及分类 (一)APS诊断标准 诊断APS必须同时具备至少1项临床标准和至少1项实验室标准。 1.临床标准: (1)血管性血栓: 任何器官或组织发生1次及1次以上的动脉、静脉或小血管血栓事件,且血栓事件必须有影像学或组织学证实。组织病理学如有血栓形成,且血栓部位的血管壁无血管炎表现。 (帮主注:这个在复发性流产患者中非常少见) (2)病理妊娠: ①在孕10周及以后发生1次或1次以上不能解释的胎死宫内,超声或外观检查未发现形态学结构异常; (帮主注:这个“不能解释”不知道怎么解释……) ②在孕34周之前因子痫或重度子痫前期或严重的胎盘功能不全(包括胎心监护提示胎儿低氧血症、脐动脉多普勒检测发现舒张末期血流缺失、羊水过少、出生体重在同胎龄平均体重的第10百分位数以下)所致1次或1次以上的胎儿形态学结构未见异常的早产; ③在孕10周以前发生连续3次或3次以上不能解释的自发性流产。必须排除遗传(无夫妻及胚胎染色体异常证据)、解剖结构和内分泌等因素异常。(帮主注:必须排除哦!但免疫科医生一般不 添乱帮帮主,男,非医务人员,因夫人遭遇过三次胎停第四次妊娠方保胎成功,为帮助更多同经历家庭少走弯路而建立本号。 4年多来,有幸参加了不同学科的学术会议,跟诊过并与不同学科的保胎医生有着充分的沟通、互动、交流,结合成功、失败患者的案例,一直在不停学习、思考、比较、权衡不同学科、不同保胎理念的优与劣及各因素的主与次,堪称国内第一人且唯一一人! 号内文章、图表,全靠本人自学、收集、整理、印证、发布,仅作为科普用途,不构成推荐医生、诊疗和用药依据!特此声明! 文中文末广告由
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