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难治性免疫性血小板减少症（ITP）是指经过脾脏切除，其治疗效果仍微乎其微，以致于需要长期治疗以减少严重出血事件的发生。甚至某些ITP患者在进行了脾脏切除、利妥昔单抗以及促血小板生成素受体激动剂（Tpo-RAs，如罗米司停及艾曲泊帕）等治疗后，其血小板减少的状况仍无改善，此类ITP被称之为「多重难治性免疫性血小板减少症」。 法国Matthieu教授等开展了一项回顾性研究，旨在分析及总结多重难治性ITP患者的临床特征及其治疗结局。该文章发表在近期的Blood杂志上。 该研究纳入多重难治性ITP患者37例，另外以约1:5的比例纳入一般ITP患者例作为对照组。此37例ITP患者在进行了切脾、利妥昔单抗以及以最大批准剂量（罗米司停为10μg/kg每周，艾曲泊帕为75mg/d）的2种Tpo-RAs药物治疗后，疗效仍差。 对治疗产生反应的标准为血小板数量大于30×/L并且大于基数水平的2倍；完全缓解的标准为血小板大于×/L。 分析此37例多重难治性ITP患者的临床特征发现，此类患者在诊断为ITP时便发生出血的概率较大，为28例（75.7%），且有11例（30%）患者出现严重出血事件，如广泛性皮下及粘膜出血。 与对照组的例ITP患者进行比较发现，多重难治性ITP患者更倾向于为继发性ITP（13例，占35%），常伴有其它无症状性自身免疫性疾病；其发生意义未明的单克隆球蛋白病（MGUS）的概率更大（7例，占19%）；此外，多重难治性ITP更易发生出血、对激素治疗无效的情况。 治疗方面，此37例ITP患者的平均治疗时间为10.5月。有34例ITP患者先后接受了切脾、利妥昔单抗以及Tpo-RAs药物等其它治疗，另外3例ITP患者因存在手术禁忌症且在Tpo-RAs药物治疗期间发生深静脉及肺栓塞事件，因此只接受过1种Tpo-RAs药物治疗。总体而言，整体治疗效果较差，仅有11例患者达治疗反应以上的标准。 其中有7例ITP患者同时伴有恶性血液疾病（MGUS），采用的治疗为化疗，有2例达完全缓解标准，1例达治疗反应标准。另外不伴有恶性血液病的30例ITP患者中，均接受多种治疗，有1例患者在接受自体干细胞移植后达完全缓解，但随后因败血症而死亡；另有7例患者达持续性治疗反应标准，此7例患者的免疫抑制剂应用情况如下：有3例采用麦考酚吗乙酯、1例为环磷酰胺、1例为硫唑嘌呤、1例为自体干细胞移植。 死亡率方面，有5例患者死亡，分别有2例死于颅内出血、1例死于败血症、1例死于乳腺癌、1例死因不明。 综上所述，多重难治性免疫性血小板减少症是治疗反应差、治愈率低、死亡率较高的疾病。相较于一般的ITP而言，其伴发其它自身免疫疾病的可能性大、继发性ITP比例较高，同时并存MGUS的概率更大。治疗选择方面，联合应用免疫抑制剂及促血小板生成素受体激动剂的效果相对更佳。 原文标题：Characteristics,out哪里能治好白癜风北京治疗白癜风手术医院
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