SylviaBellucci,就职于H?pitalRobertDebré,Paris,France,致力于血小板减少症分子基础的研究。

SylviaBellucci教授在年的EHA会议的致力于讨论遗传性血小板减少症及获得性血小板减少症。对于获得性血小板减少症,尤其是免疫血小板减少症,SylviaBellucci教授现在发现了一个新的分子,它的活性可增加血小板计数和减少出血。对于遗传性血小板减少,有一些非常新的资料,一些特殊的和非常罕见的遗传性血小板减少症会有遗传异常,这是所谓的灰色血小板综合征。

灰色血小板综合征(grayplateletsyndrome,GPS)又称α贮存池病,是一种罕见的遗传性出血性疾病,因瑞氏染色后增大的血小板在光镜下呈灰色而得名。本病以血小板α颗粒及其所含蛋白质减少或缺失为特征,临床上以轻中度出血为主要表现,常伴有血小板减少、脾肿大及骨髓纤维化等。GPS发病率很低,因而相关研究较少。早期的相关文献多囿于对其进行临床分析、超微结构以及生化改变方面的研究。近年来由于基因检测技术的发展,其发病机制的研究取得了突破性进展。









































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