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美国的Cuker教授在BLOOD杂志上发文总结了自己治疗儿童和成人原发性免疫性血小板减少（ITP）的经验，主要针对脾切除无反应、或不能耐受脾切除、或不愿意脾切除的患者的治疗。 引言ITP的治疗分为挽救性治疗和维持治疗，挽救治疗的目的是使活动性出血、高出血风险或需要大手术治疗患者的血小板快速升高。挽救治疗时以血小板快速升高反应作为优先考虑，治疗反应持续性、患者是否方便、安全和耐受性作为次要考虑。维持治疗的目的是获得持续治疗反应，尽量减少短期和长期毒性。表1列出了挽救治疗和维持治疗的目的和标准治疗方案。 表1挽救性和维持治疗的目的和标准治疗选择 什么是难治性ITP？ IWG中难治性ITP的定义是：脾切除后复发或是对脾切除无反应、需要其它治疗减少明显的出血风险。ASH的ITP指南支持这一定义，脾切除目前仍是最确切的治愈ITP手段，长期完全血小板反应率60%～70%。 不过该定义有其局限性，首先不适用于某些人群，如儿童，明显并发症者和不愿接受脾切除者，IWG也承认无针对儿童难治性ITP的共识定义。其次，IWG定义规定必需因出血症状或可能的高危出血风险而接受治疗。可以想象某些患者脾切除失败后，其治疗适应症可能不仅仅是出血症状，还可以是健康相关的生活质量（HRQoL）。第三IWG定义中没有包括对挽救性治疗难治的疾病。 鉴于以上原因，Cuker教授采用更宽泛的难治性定义，包括脾切除后仍需要治疗以减轻出血风险的患者，此外还包括不愿意或不能脾切除的患者，以及主要治疗目标是改善HRQoL的患者。 对维持治疗难治的ITP图1描述了Cuker教授对难治或不适合脾切除的患者所采用的治疗方法。重点包括重新评估诊断，考虑是否需要治疗，分层治疗，联合治疗。 图1难治性ITP的诊疗方法 1.重新评估诊断 ITP的诊断缺少金标准，最有力的证据是标准治疗后血小板改善。治疗无反应时应重新评估诊断，排除非免疫因素引起的血小板减少和继发性ITP。有必要人工血小板计数，因为自动血细胞计数仪可误将大的或聚集的血小板分成其它血细胞成分，导致血小板计数被低估，可能对治疗产生错误影响。 2.观察 与ASH指南一致，Cuker教授推荐多数无症状成人患者脾切除后血小板20~30×/L时只需观察，不必治疗，前瞻性研究证实此类患者无出血相关死亡，但如果血小板＜30×/L，出血相关死亡率36.7%。从事某些职业的患者如运动、或需要抗血栓治疗时，此时血小板计数宜＞30×/L。 血小板＜30×/L，但几乎没有出血、非常白癜风小偏方白癜风患者能否服用复方斑蝥酊
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