原发免疫性血小板减少症（ITP）既往称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病。其发病机制主要是患者对自身血小板抗原免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和巨核细胞产板不足。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。

ITP的诊断目前缺乏金标准，仍是临床排除性诊断，诊断时需注意以下几点：

1.至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。

2.脾脏一般不增大。

3.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。

4.排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病（CVID）以及感染、妊娠等因素所致的血小板减少。

5.诊断ITP的特殊实验室检查：

（1）血小板抗体的检测：MAIPA法和流式微球检测抗原特异性自身抗体的特异性较高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断，但不能鉴别原发性ITP与继发性ITP。

（2）血小板生成素（TPO）检测：可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO水平正常），有助于鉴别ITP与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。上述项目不作为ITP的常规检测。

6.出血评分：出血评分系统用于量化患者出血情况及风险评估。出血评分系统分为年龄和出血症状两个部分（表1）。

表1出血评分系统

源自中华血液学杂志

ITP治疗的目的是使患者血小板计数提高到安全水平，降低病死率；而不是使患者的血小板计数达到正常，所以应尽量避免过度治疗。

对于血小板计数高于30×/U无出血表现，且不存在增加出血风险的危险因素，共识建议对于这此类患者暂不进行治疗，可予以观察和随访；若患者存在增加出血风险的因素，则需提升患者血小板计数至50×/L或正常值；若患者有出血症状，无论血小板减少程度如何，都应该积极治疗。另外，对于有严重乏力症状的患者，若治疗确实可以改善患者乏力症状，则需要对患者进行治疗。

?一线方案

包括糖皮质激素和静脉注射大剂量丙种球蛋白，新版共识将大剂量地塞米松作为—线治疗的首选推荐。应用糖皮质激素时，要注意避免长期应用出血率的不良反应。

常规剂量泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用。对于泼尼松治疗有效的患者，稳定后尽快减至最小维持量，在减量过程中血小板计数不能维持的患者应考虑二线治疗。大剂量地塞米松治疗，不需要进行糖皮质激素的减量或维持。

?二线方案

根据大量的临床研究数据，新版共识推荐促血小板生成药物作为ITP二线治疗的首选，包括重组人血小板生成素（rhTPO）、艾曲波帕和罗米司亭。

抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗（美罗华）是ITP二线治疗的次选推荐。标准剂量：mg/m2，每周1次，共4次。持续缓解时间长，但起效慢。

虽然新药不断涌现，ITP脾切除率正在逐步下降，但脾切除仍然是治疗ITP非常有效的一种手段。新版共识把脾切除放在了促血小板生成药物以及抗CD20单克隆抗体之后，作为ITP二线治疗的第三推荐。

?完全反应：治疗后血小板数≥×/L且没有出血。

?有效：治疗后血小板数≥30×/L并且至少比基础血小板数增加2倍，且没有出血。

?无效：治疗后血小板数30×/L或者血小板数增加不到基础值的2倍或者有出血。在定义完全反应或有效时，应至少检测2次，其间至少间隔7d。

?复发：治疗有效后，血小板计数降至30×/L或者血小板数降至不到基础值的2倍或者出现出血症状（定义复发时至少检测2次血小板计数，其间至少间隔1d）。

编辑/靳铎

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