一、过敏性紫癜

1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。

2.病因：感染（β溶链最常见）、食物、药物、其他。

3.分型：

单纯型（紫癜型）：下肢、臀部为重，躯干极少累及

腹型（Henoch型）：皮肤紫癜+腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便血。

关节型（Schonlein型）：皮肤紫癜+关节肿胀、疼痛、压痛、功能障碍，游走性，反复发作，数日痊愈，不遗留关节畸形

肾型：皮肤紫癜+血尿、蛋白尿、管型尿

混合型：皮肤紫癜+两种以上临床表现

4.实验室检查：毛细血管脆性试验半数以上阳性，出血时间延长，其他凝血功能均正常。

5.治疗：消除病因、抗组胺药、改善血管通透性药、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝（肾型）。

二、特发性血小板减少性紫癜（ITP）

1.获得性自身免疫性疾病，患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，免疫反应介导的血小板破坏和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血。

2.临床表现：出血倾向（皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血），乏力、血栓形成等。

3.实验室检查：血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，凝血时间正常，血小板相关抗体、补体阳性，骨髓巨核细胞数量正常或增加，发育成熟障碍、表现为巨核细胞体积变小、胞质内颗粒减少、幼稚巨核细胞增多，有血小板形成的巨核细胞显著减少。

4.治疗：首选糖皮质激素，丙种球蛋白（一线治疗）、脾切除（二线治疗）、免疫抑制剂（二线治疗）、抗CD20单克隆抗体、促血小板生成药物。

紧急处理：血小板＜20×/L，严重广泛出血、颅内出血。

三、DIC

1.病因：严重感染（G-最常见，同时启动内外源凝血途径）、恶性肿瘤、病理产科、手术及创伤、严重中毒、全身性疾病。

2.临床表现：出血倾向、休克或微循环衰竭、微血管栓塞、微血管病性溶血、原发病临床表现。

3.治疗：治疗基础病及消除诱因、抗凝治疗（肝素、低分子肝素）、替代治疗、溶栓疗法。

肝素监测最常用的指标为APTT，过量用鱼精蛋白中和。

DIC消耗性低凝期首选新鲜血浆。

四、历年真题

1.男，32岁，皮肤反复出现紫癜1个月，加重并出现恶心、腹痛2天。查体：四肢皮肤散在紫癜，心肺未见异常，腹平软，脐周轻压痛，无反跳痛和肌紧张，肝脾肋下未触及，肠鸣音活跃。

（1）下述情况对明确诊断病因的意义不大的是

A有无花粉、尘埃过敏

B应用药物情况

C有无食用鱼、虾、蟹等

D发病前有无呼吸道感染

E皮肤紫癜有无瘙痒

（2）该患者目前不需要的治疗药物是

A山莨菪碱

B低分子肝素

C泼尼松

D异丙嗪

E芦丁

答案：E、B

2.女，25岁。间断牙龈出血、皮肤瘀斑2个月，反复发生口腔溃疡。查体：双下肢和腹部散在瘀斑，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，腹软，肝肋下胃触及，脾肋下刚可触及。化验：Hbg/L，WBC4.5×/L，Plt25×/L。为除外继发免疫性血小板减少性紫癜，最重要的检查是

A血小板功能

B血小板抗体

C抗核抗体谱

D腹部B超

E胸部X线片

答案：B

3.

A骨髓巨核细胞数量显著减少

B骨髓巨核细胞增多，小巨核细胞增多

C骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多

D骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒型巨核细胞

E骨髓巨核细胞增多，原始巨核细胞显著增多

（1）符合再生障碍性贫血的表现是

（2）符合特发性血小板减少性紫癜的表现是

答案：A、D

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