Q:何为免疫性血小板减少症? A:免疫性血小板减少症(ITP)是无明显诱因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又称为自身免疫性血小板减少性紫癜。 这是一种常见的出血性疾病,有急性和慢性之分,其中,慢性期血小板减少患者病情易反复发作,经治疗后可缓解或痊愈。 Q:免疫性血小板减少症是怎么发生的? A:免疫性血小板减少症(ITP)是无明显诱因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又称为自身免疫性血小板减少性紫癜。 Q:免疫性血小板减少症如何治疗? A:血小板减少症的治疗主要包括以下几种: ①糖皮质激素,包括地塞米松,泼尼松。 在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能出现的不良反应。长期应用糖皮质激素治疗的部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死,应及时进行检查并给予二膦酸盐预防治疗。长期应用糖皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应,也应及时检查处理。另外,HBVDNA复制水平较高的患者慎用糖皮质激素。 ②静脉丙种球蛋白 主要用于:①ITP的紧急治疗;②不能耐受肾上腺糖皮质激素的患者;③脾切除术前准备;④妊娠或分娩前;⑤部分慢作用药物发挥疗效之前。常用剂量mg·kg-1·d-1×5d或mg/kg给药1次(严重者每天1次、连用2d)。必要时可以重复(证据等级2c)。IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全的患者。 ③促血小板生成药物 包括重组人血小板生成素(rhTPO)、艾曲波帕(Eltrombopag)和罗米司亭(romiplostim),此类药物起效快(1~2周),但停药后疗效一般不能维持,需要进行个体化的维持治疗。 ④抗CD20单克隆抗体(美罗华) 推荐剂量:mg/m2每周1次静脉滴注,共4次。一般在首次注射4~8周内起效。小剂量利妥昔单抗(mg每周1次,共4次)同样有效,但起效时间略长。 ⑤脾切除术 建议检测血小板抗体(MAIPA法或流式微球法)和TPO水平。脾切除指征:①糖皮质激素正规治疗无效,病程迁延6个月以上;②泼尼松治疗有效,但维持量大于30mg/d;③有使用糖皮质激素的禁忌证。对于切脾治疗无效或最初有效随后复发的患者应进一步检查是否存在副脾。 ⑥其他药物包括硫唑嘌呤,环孢素A,达那唑,长春新碱类,这些药物多有比较严重的副作用,需要患者及时观察病情,并且做好复查,肝肾功能监测,发生严重血象降低等不良反应时,及时咨询主治医生。 备注:
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