|
作者：医院南区检验科李金刚 1病例介绍 患者，女，61岁，主因：病史15天，以乏力为主要表现，体力下降，发热，伴畏寒、寒颤，头疼，恶心，无呕吐，牙龈肿胀，无牙龈出血，曾间断出现意识障碍，最长时间持续十分钟，意识恢复后表情冷漠，问话不答。 查体：T:38.8℃，P：88次/分，R：20次/分，BP：/97mmHg。神志清楚，精神差，烦躁，问话不答，双肺呼吸音清晰，未闻干湿性啰音。心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肠鸣音减弱。双下肢无水肿，左侧小腿可见散在瘀斑。 辅助检查：血常规：WBC2.98×10^9/L，HGB76g/L，PLT9×10^9/L，MCV90.3fL，MCH30.8pg，MCHCg/L，RET%6.5%。生化：TBIL31.9umol/L，BU30.3umol/L,TP61.8g/L,ALB32.3g/L，LDHU/L，GLU6.34mmol/L，TRIG1.73mmol/L。凝血五项：PT11.3秒，APTT27.9秒，Fib3.g/L。尿常规：隐血1+，管型0.71/uL。术前四项：未见异常。腹部超声：胆囊、肝、胰、脾未见异常。头颅CT：右侧半卵圆中心低密度，考虑缺血性改变，请结合临床。 2鉴别诊断 1）TTP（血栓性血小板减少性紫癜）：是一种严重的微血管血栓-出血综合征。该病临床的五大特征：血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾损害。仅有前三大特征的为三联征。 2）MDS：该病为一组克隆性造血干细胞疾病，其特点为血细胞减少，一系或多系病态造血，患者老年女性，目前全血细胞减少，为正色素性贫血，不排除该病。 3）EVANS综合征：伊文氏综合征(EvansSyndrome)是自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种病症。本病的特点是自身抗体的存在，导致红细胞以及血小板的破坏过多，而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。患者老年女性，以贫血为主要表现，血常规全血细胞减少，网织红细胞比例增高，胆红素增高，以非结合胆红素增高为主，同时血小板较少，需考虑该诊断。 4）巨幼贫：是由于叶酸和维生素B12缺乏造成的大细胞性贫血，该病可造成全血细胞减少。 3进一步检查 1、红细胞渗透脆性试验：正常。2、蔗糖溶血试验：阴性。3、血清酸化溶血试验：阴性。4、Coombs：阴性。5、疑难血涂片看红细胞形态：可见红细胞碎片。6、贫血五项：叶酸：45.4nmol/L，铁蛋白↑ng/ml，转铁蛋白mg/L，可溶性转铁蛋白受体1.44mg/L，维生素B.5pmol/L。7、免2：IgG43.18↑g/L，C3:0.g/l,C4：0.g/L。骨髓结果：粒、红、巨三系增生骨髓象，外周血破碎红细胞易见。 外周血涂片： ADAMTS13活性检测：小于5.0%。参考范围68%-%。 4Cuttoman诊断标准 主要指标：?血小板计数小于g/L;?微血管病性溶血，外周血片可见破碎红细胞。次要指标：⑴发热：体温超过38℃；⑵特征性的神经系统症状；⑶肾脏损害：Crummol/L或尿常规发现血尿、尿蛋白、管型尿。两个主要指标加上一个次要指标诊断可以成立。综合以上检查可以诊断患者为TTP。 5总结： ①TTP:是一种严重的微血管血栓-出血综合征。它以体内血小板聚集、显著的血小板减少及红细胞碎片为特征。多数TTP患者起病急，病情凶险，如不治疗死亡率高达90%。TTP的发病率原来为1/万，近期上升趋势大约在2-8/万，女性稍多，且好发于育龄期。 ②TTP的发病机制尚未完全阐明，可能与以下几个方面有关：⑴小血管病变：小血管内皮损伤和（或）功能障碍被认为是发病前提。⑵超大vWF多聚体（UL-vWF）：近年来，急性内皮损伤或慢性刺激使超大vWF多聚体释放增加被认为在发病机制中占重要地位。该物质可导致TTP血小板聚集。血小板发生黏附、聚集形成微血栓。这不仅消耗血小板，导致继发出血，而且使管腔狭窄，红细胞不能顺利通过，并使其损伤、破碎而导致微血管病性溶血。同时血小板血栓形成影响累及脏器的血供，导致功能障碍与损害。⑶血管性血友病因子裂解酶（vWF-CP）：近年来研究显示vWF-CP与TTP的发病机制有关。如在后天原发性TTP患者的急性发作期血浆中几乎检测不到vWF裂解酶活性。该酶又称金属蛋白酶ADAMTS13。可以使超大vWF多聚体（UL-vWF）降解，而失去黏附功能。⑷ADAMTS13活性下降常提示血栓性微血管病。 ③TTP实验室检查除血红蛋白降低和显著血小板减少外，最具特征性的变化是外周血中检出增多的破碎红细胞。虽然目前对破碎红细胞的比例无确切界定，但为提高诊断效率，减少漏诊，版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识将破碎红细胞比例定为＞１％，也希望在临床实践中得以验证。 参考文献 [1]韩红，邹萍.血栓性血小板减少性紫癜及其研究进展.临床内科杂志，，24：-. [2]阮长耿，余自强.版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读.临床血液学杂志，，26（2）：-. 检验视界网初期白癜风怎么治疗北京市治疗白癜风最好的医院
|
