|
血小板减少血管瘤综合征 之前给大家分享了血管瘤血小板减少综合征是什么？今天我们就看看关于血小板减少血管瘤综合征的文献，了解它的病因、临床表现、诊断、治疗方法等。 Part01.病因 血小板减少血管瘤综合征常称为Kasabach-Merritt综合征，又称毛细血管瘤伴血小板减少紫癜综合征，由Kasabach及Merritt于年首先描述。主要特征是较大或巨大血管瘤（也可是静脉畸形）伴发血小板减少，继之发生出血、贫血。严重者发生DIC危及患儿生命。 它的病因目前尚不清楚，多数为先天性。发病机制有3种学说： ①骨髓中巨核细胞成熟障碍，血小板形成减少。 ②网状内皮系统吞噬血小板作用增强。 ③血小板的利用和破坏增加。 Part02.临床表现 患者多为婴幼儿，无性别差异，一般出生后即见血管瘤，血小板减少多在6个月之后，此时血管瘤急骤增大。少数在6个月以内出现血小板减少。 血管瘤的大小与血小板减少的程度一般呈正比关系，当血小板减少到正常值的1/10时，常发生严重出血。血管瘤多发生于体表（图13-3）或颌面部（图13-4），可单发或多发，以四肢多见。生长迅速的血管瘤，可发生溃疡、感染或出血（图13-5），出血一般表现为皮肤紫癜，也可表现为鼻出血及消化道出血。成人巨大型静脉畸形也可伴发血小板减少甚至发生DIC。 图13-4血小板减少综合征（唇巨大血管瘤，周围毛细血管扩张明显） 图13-3血小板减少综合征（背部大面积血管瘤） 实验室检查显示血小板明显减少，凝血酶原时间延长，外周血象有红细胞碎片、盔型或棘形红细胞。纤维蛋白原减少，骨髓巨核细胞正常或增加。部分患儿有明显贫血。 Part03.诊断 体表血管瘤伴血小板减少致各种出血表现（紫瘢）即可考虑本征。对面积较大的血管瘤，应常规检査血小板，以免漏诊。对化验检查有血小板减少而无皮肤黏膜血管瘤者，应注意有无内脏血管瘤存在，以免误诊。 图13-5血小板减少综合征（右下唇、颁、颌、咽旁间隙血管瘤合并溃疡，伴血小板减少） Part04.治疗 目前治疗血管瘤的各种方法均可釆用，但需注意此类患者极易发生出血，少数患者可发生弥散性血管内凝血（DIC）致大出血而死亡，应作好输血准备。治疗可采用激素加肝素疗法。也可采用局部注射类固醇或平阳霉素，随着血管瘤的治愈，血小板随即回升，皮下出血点消退，有较好的治疗效果。 Part05.预后 少数患者可因颅内出血或消化道出血致死，故须及早治疗血管瘤。偶有血管瘤自行栓塞缩小而自愈者。 参考文献： 张志愿，赵怡芳等.头颈部血管瘤与脉管畸形[M].中国出版集团公司，世界图书出版公司， -END- 往期回顾 从血管瘤患儿妈妈化身论坛创建人助万千患友重拾信心！患者病情加重！后悔当初没有注意这些告诉你怎么治疗舌头血管瘤血管瘤的并发症——溃疡血管瘤常见的几种治疗如果我们的分享对您有帮助 请扫码
|
