ICU医生应当知道的ICU中的血小板减少症:弥漫性血管内凝血和血栓性微血管病变

昆明医院重症医学科

单可记翻译许汪斌审校

重症行者翻译组

血小板减少症影响25-55%的重症监护室(ICU)患者。ICU中血小板减少症的原因很多,其中包括脓毒症,药物和体外装置的使用(图1)。一些血小板减少症患者也有微血管病性溶血性贫血(MAHA),伴有血清乳酸脱氢酶水平升高和血涂片上的裂片细胞。这种血小板减少症和MAHA的组合,其中微血管形成的血栓和血细胞在红细胞破坏时通过这些血栓而发展,发生在弥散性血管内凝血(DIC)的患者中,也发生在血栓性微血管病患者中(TMAs),包括血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征(HUS)。

DIC相对常见,在ICU中9-19%的患者会发生,通常是由于败血症,在总体人群中发病率为18/10万。相比之下,TTP和产生志贺毒素的大肠埃希氏菌(STEC)相关的HUS估计发病率分别为6/万,29/万,而非典型HUS(aHUS)的患病率为0.2-0.46/万,而出现这些情况的概率远比DIC少。尽管TTP被描述为发热,血小板减少,MAHA,肾功能障碍和神经损伤的五联症,但通常这些特征中的某些特征不存在。因此,TTP可能与HUS相混淆,HUS最常见的特征是血小板减少症,MAHA和肾功能不全三联征。DIC,TTP和HUS的这些临床相似性是一个主要问题,因为它们存在误诊的风险,因为ICU医生更可能考虑诊断DIC而不是罕见的TTP或HUS,从而延迟可能的救命治疗。

一种在ICU中将TTP和HUS从DIC中快速鉴别出来的新流程

鉴于区分DIC与TTP和HUS的重要性,我们提出了一种基于现有指南的简明流程以及我们自己的讨论,这将使ICU医生能够快速区分这些疾病谱(图1)。MAHA,Coombs试验阴性,升高的乳酸脱氢酶(LDH)水平和器官功能障碍伴血小板减少症是DIC,TTP和aHUS常见23,尽管TTP和脓毒性DIC患者可能有更严重的血小板减少症。DIC和TMA之间最重要的区别因素是凝血特征,因为DIC患者凝血功能改变。然而,血压也很重要,因为HUS经常出现严重的高血压和DIC伴有低血压。全血细胞计数和血涂片,溶血曲线,凝血概况和血压的综合评估通常足以确定患者是否患有DIC或TMA。

一旦排除DIC,确认TMA的原因对于适当的治疗至关重要。TMA和HUS的两个最常见的原因是TTP和HUS。TTP是由基质金属蛋白酶样的,具有血小板反应蛋白基序1型13(ADAMTS13)的缺乏引起的,并且在没有血浆置换的情况下死亡率90%。HUS由志贺毒素(STEC-HUS)或遗传易感性或自身抗体(aHUS)引起的补体失调所引起的。ADAMTS13活性5-10%足以证实TTP,并且志贺毒素粪便培养或聚合酶链反应(PCR)测定阳性证实了STEC-HUS。在没有低ADAMTS13水平和志贺毒素的情况下,aHUS很可能是一种罕见但具有破坏性的TMA。与DIC相似,aHUS具有快速起效和非特异性表现吗?aHUS可与其他补体激活状态相关联,如感染,恶性高血压,产后,肾移植,某些药物或恶性肿瘤。这些疾病的呈现确实可能存在重叠,并且它们可能与补体介导的aHUS共存,使区分变得困难。我们不要忘记,aHUS可能会出现恶性高血压,这本身就会引起TMA。快速诊断和治疗对于预防不可逆的器官损伤和死亡至关重要。

与任何实际指南一样,我们选择







































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