作者：肖德俊

单位：医院检验科

患者，男性，50岁。3月10日因右侧额颞顶枕岛叶及基底节区大面积脑梗死；消化道出血入我院治疗，入院PLT：31×/L,多次申请血小板输注，完善血小抗体、贫血三项、Coombs等实验检查，结果正常，风湿九项提示Ro/SSA（52）阳性，予以使用激素2周，并反复输注血小板，效果不佳，请血液内科会诊，完善骨穿检查提示增生活跃，未见巨细胞，血小板罕见骨髓象，考虑不除外纯巨核再生障碍性血小板减少症（AATP）。遵会诊意见予输血，免疫球蛋白+激素治疗，促血小板生成素治疗.治疗效果不佳。近日患者出现解黑便，考虑消化道出血并失血性休克，立即予以快速补液扩容及止血敏止血治疗，申请输血，告知家属患者目前病情极危重，相关科室会诊后予转ICU继续治疗。3-28日因病情恶化行气管插管，呼吸机辅助通气，于13：05心电监护提示心率突然降至29次/分，血压30/27mmHg、血氧测不出，立即给予心肺复苏，胸外按压，肾上腺素1mg静推，共静推2次，并立即告知患者家属患者病情极其危重，随时死亡，家属表示知情理解，商量后决定停止抢救治疗并自动出院。

入院血常规：

骨髓常规：

讨论：

获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)在临床上是一种比较少见的出血性疾病，最早由Korn首先报道。其特征为骨髓中巨核细胞数明显减少或完全缺如所致血小板显著减少，而其他细胞系均正常，也被称为获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜(APATP)。有学者推测本病的发病机制类似于纯红再障，体内存在针对巨核细胞前体细胞的抗体而抑制巨核细胞的发育成熟。AATP的临床进程多有不同，常可进展为再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)甚至急性白血病。目前尚无针对AATP的标准治疗方法，其临床转归也呈现高度异质性。

目前尚缺乏统一的诊断标准。可参考以下诊断标准①血小板减少伴出血，白细胞计数和分类正常，血红蛋白及红细胞正常，有失血者可伴有贫血；②至少3次骨髓检查显示骨髓增生活跃，巨核细胞明显减少或消失(巨核细胞数≤5个/片)，其他细胞系无明显异常；③肝、脾、淋巴结一般不肿大；骨髓CFU-MK体外培养无集落生长或集落形成显著减少，CFU-E、CFU-GM生长正常；⑤排除其他原因引起的血小板减少症。AATP为排除性诊断，骨髓中巨核细胞的数量为重要的诊断依据。因此骨髓检查应强调多次、多部位重复穿刺，以避免因操作误差和部位差异而误诊。其他应除外骨髓原因导致的血小板减少性疾病，包括MDS、自身免疫性疾病、病毒感染(肝炎病毒、HV感染)以及药物和毒物等

AATP目前尚无标准的治疗方案，现多主张针对不同的病因、发病机制采取相应的治疗措施：①对存在继发性原因的，予去除病因；②支持治疗，对血小板重度低下并有严重出血倾向的，应给予血小板悬液输注，以避免脑血等严重并发症的发生③对存在巨核细胞或前体细胞内在缺陷的患者可给予雄激素、重组类胞因(如TPO白介素11等促进巨核细胞分化增殖；④免疫异常者，应首先考虑免疫抑制剂治疗，如糖皮质激素、环磷酰胺、长春新碱、CsA和ATG等。也可作脾切除术或应用IVIG治疗；⑤如对免疫抑制治疗无效者，可考虑造血干细胞移植。

本例病人入院最初白细胞及分类是正常的，轻度大细胞性贫血，血小板31×/L。考虑为失血造成的贫血，此外大红细胞也是AATP的特征之一，骨髓穿刺巨核缺如也为AATP的证据之一，但是由于患者体质较弱。家属拒绝，没有进行多次的骨穿。由于本病需要多次穿刺，且为排除性诊断，故只能说不能除外AATP。病人有感染和风湿九项阳性，可能为血小板减少的病因。

参考文献

乔淑凯,张雅丽,马兵,etal.获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜诊治进展.临床血液学杂志;22(4):-99doi:10./j.issn.-..04.[publishedOnlineFirst:EpubDate]

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