巨噬细胞活化综合征（MAS）是一组可危及生命的系统性炎症紊乱综合征，最常见于全身型幼年特发性关节炎（JIA）及其成年型病（成人Still病）。MAS的典型临床症状包括：持续高热、肝脾肿大、中枢神经系统功能紊乱及出血性症状。

若不能早期识别MAS，它可进一步演变为多器官衰竭并致死。但由于没有特异性临床症状及实验室指标，且在MAS初起阶段不一定出现骨髓嗜血细胞现象，此外，MAS还缺乏特异性病理特点，早期识别MAS并非易事。

为探讨JIA患者MAS的诊断标准，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）、美国风湿病学会（ACR）、儿科风湿病学国际评判组织（PRINTO）共同合作，开展了多步骤研究，结合专家共识、相关的医学文献证据及实际病例数据分析结果，最终达成了诊断标准共识，其研究结果发表在年3月的ArthritisRheumatology上。

该研究团队专家组由28名专家组成，共纳入份病例，病例包括例全身型JIA相关MAS及例可能与MAS混淆的病例，如无MAS诊断证据的全身型活动性JIA及全身性感染。专家们根据患者起病时的临床症状和实验室检查结果判断患者是否为MAS，对专家及文献所示的诊断标准进行有效性多步评测，最终总结出下述诊断标准：

确诊或疑诊全身型JIA的发热患者若符合以下标准，则可诊断为MAS；

铁蛋白＞ng/ml，及以下中的任意2项；

血小板计数≤×/L；

天冬氨酸转氨酶＞48IU/L；

甘油三酯＞mg/dl；

纤维蛋白原≤mg/dl。

备注：实验室检查结果的异常需排除患者其他病情因素的影响：包括伴随免疫相关的血小板减少症，传染性肝炎，内脏型利什曼病或家族性高脂血症。

该会议总结了全身型JIA合并MAS的诊断分类标准，并提供了该标准的有效性的初步证据。使用这些标准或可提高人们对全身型JIA合并MAS的认识，并为发现有效治疗提供一定的帮助。