血栓性血小板减少性紫癜是一种血液系统疾病。因为全身的小血管中形成血栓消耗了血小板，导致血小板减少，血液凝固障碍而出现紫癜。史淑荣主任表示，它跟特发性血小板减少性紫癜一样，都是血小板数目减少导致紫癜，但原因却不相同，后者是因为患者的免疫系统破坏了血小板才使得血小板减少。

　　▼酶的异常导致TTP：

　　血栓性血小板减少性紫癜的出现与某种酶(某种蛋白质)的减少有关，而这种酶恰好在血液凝固中起到重要作用，它的异常使得血液凝固出现问题。

　　某处血小板凝集形成血栓，若此时身体内其他地方需要形成血栓，所能得到的血小板就相对不足了，血小板不足导致血液凝固发生障碍，出现皮肤或皮肤下的紫色出血点(紫癜)，这些血管中的血栓还会阻碍氧气运输，导致缺氧，因此TTP并不只是紫癜那么简单。

　　那么这种酶减少的原因又是什么呢?一些病例显示血栓性血小板减少性紫癜可以在家族中遗传，说明这种酶的缺乏可与遗传有关。

　　▼除了遗传之外，酶减少的原因还可以是：

　　癌症、化疗、造血干细胞移植、HIV感染、激素替代治疗、·药物(包括噻氯匹定、氯吡格雷、环孢素A等)、出血、缺氧的症状

　　▼血小板减少可以导致出血，而血栓形成可使身体各部位缺氧，因此TTP不仅仅会有紫癜，还会出现与血栓相关的缺氧症状：

　　紫癜皮肤的紫色斑点

　　意识模糊，言语改变

　　容易疲劳，体质虚弱

　　发烧、头痛、肤色苍白或发黄

　　气短/心率加快(次/分)

　　▼若医生怀疑你是血栓性血小板减少性紫癜，一般会做以下检查：

　　全血细胞检查(即血常规)血小板计数

　　ADAMTS13活性水平、血涂片、尿常规、胆红素、肌酐、乳酸脱氢酶、黏膜活检

　　▼关于TTP的血浆置换治疗：

　　血浆置换(取出自身血浆，置换成捐献者的血浆)可以补充患者血液中缺失的酶，而且可以移除一些影响血液凝固的抗体。具体过程如下：

　　①：首先抽出患者的血

　　②：血液通过分离器，分离出血浆，然后丢弃血浆

　　③：其他的血液成分会被保留，加入其他人的血浆后回输入患者体内

　　④：需要每天重复血浆置换，直至血液检查提示病情改善。

　　然而，有部分患者对血浆置换没有反应或者病情经常复发，因此可以考虑其他治疗方法：

　　①：脾切除术

　　②：抑制免疫系统的药物：糖皮质激素、利妥昔单抗等

　　但此类治疗会使病人的并发症多，红细胞减少，甚至会造成严重的出血，肾衰竭，神经系统问题，中风等病症表现。

　　但史淑荣主任表示，患有此病的患者大部分都能够获得痊愈，只要治疗得当，护理正确，病人预后都是十分可观的，北医院运用中西结合治愈的TTP患者，更是不计其数。

　　但需要引起重视 　　『注』

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