一位76岁老年女性因心肌缺血表现入院，继而又检查出腔隙性脑梗塞，无明显发热和神经精神症状，随后由于发现外周血涂片高达20%的红细胞碎片，检查ADAMTS13活性1%，ADAMTS13抑制物阳性，最终确诊为非典型（以动脉血管事件为首发表现）血栓性血小板减少性紫癜（atypicalTTP）。

一名26岁年轻男性因多发静脉血栓、足趾末端缺血坏死入院，检查发现狼疮抗凝物、ACA、B2GPI抗体均显著阳性，考虑诊断灾难性抗磷脂综合征（CatastrophicAPS）。

一名52岁女性因肺栓塞入院，低分子肝素抗凝治疗后再发肺栓塞、脑梗塞，伴血小板计数进行性减低。检测肝素-PF4抗体阳性，考虑为伴血栓形成的肝素诱导血小板减少症（HITT）。

以往我们报道过的上述病例，尽管发病机制各异，其实都可以归类为“灾难性血栓综合征”。

所谓灾难性血栓综合征，一般是指多个血栓事件同时或在几天至几周内发生，且多涉及不常见的部位、受累者相对较年轻。Kitchens在年首先将这一临床表现描述为“血栓风暴”，标识为下列特征：1.潜在的高凝倾向一直存在；2.往往有一个诱因伴随着血栓过程的启动；3.新的血栓事件快速发生，尤其在治疗被延误时；4.迅速启动抗凝治疗对获得好的预后至关重要；5.如果血栓循环能被早期打破，长期预后良好。

以下是各类典型灾难性血栓综合征的比较：

上表未列出的可归为灾难性血栓综合征的情况还包括：有多发血栓表现的白塞氏病，伴爆发性紫癜和/或多发血栓的抗凝蛋白（PC、PS）缺乏症等。

需注意上述综合征之间可能出现重叠，例如癌症相关血栓患者使用低分子肝素时，也可能继发肝素诱导血小板减少症。另一方面，临床表现相似的综合征，治疗方案却不尽相同，例如灾难性抗磷脂综合征与继发于SLE的血栓性血小板减少性紫癜都可有抗磷脂抗体阳性伴微血管血栓表现，但后者不一定需要抗凝治疗。

灾难性血栓综合征的诊断策略如下图：

灾难性血栓综合征的初步处置策略如下表：

大部分灾难性血栓综合征的诊断与处置都高度依赖实验室指标，对凝血实验室的诊断与沟通能力是严峻的考验，值得重视。

本文主要参考文献：

ThomasL.Ortel,DorukErkan,CraigS.Kitchens.HowItreatcatastrophicthromboticsyndromes.Blood.;(11):-