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IgA肾病(IgAN)是我国最常见的原发性肾小球肾炎,也是引起青年人终末期肾病最为常见的病因之一。

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IgAN的诊断

IgAN诊断仍然依赖于肾活检,其特征是免疫荧光下可见以IgA(主要是半乳糖缺陷的IgA1)系膜区沉积为主,多数情况下伴有补体C3沉积,临床上以血尿为主要表现,可以伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能下降,尽管临床变异很大,但是多数患者表现为临床缓慢进展,超过30%的IgAN患者最终进展至终末期肾病(ESRD)。

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IgAN预后的危险因素

在患者预后的危险因素中除了血压、蛋白尿和肾功能等临床因素以外,肾脏病理是IgAN肾功能进展的重要危险因素。

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IgAN病理特征

IgAN病理的共同特征为肾小球系膜区免疫球蛋白IgA沉积引起不同程度的系膜细胞增生,但是该病病理具有明显的多样性,除了系膜增生以外往往伴有不同程度的毛细血管内病变、上皮细胞(如新月体形成)、肾小球节段硬化以及肾小管间质病变。基于以上基本病变特征年国际肾脏病协会(ISN)及肾脏病理协会(RPS)牛津病理分型工作组研究发现肾小球系膜细胞增生、毛细血管内细胞增多、肾小球节段性硬化或粘连以及肾小管萎缩及间质纤维化是影响IgAN预后的最重要的病理特征(MEST评分系统)。

年工作组进一步发现新月体病变以及节段硬化基础上伴有足细胞病变亦是影响IgAN预后的关键病理改变,因而将牛津分型修订为MEST-C评分系统。

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IgAN的血管病变

IgAN的血管病变实际上很常见,近年来引起学者越来越多的

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