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  特发性血小板减少性紫癜(ITP)是体内产生抗血小板抗体导致单核巨噬细胞系统吞噬破坏血小板,造成血小板减少的一种自身免疫性疾病。儿童急性ITP通常是一种良性自限性疾病,发病前常有病毒感染或者疫苗接种史,大多数患儿于发病数周至数月血小板可自行恢复正常。而超过6个月不恢复者定义为慢性ITP。

  其实随着年龄的增加,发展为慢性ITP的机会增加,10岁者近半数发展为慢性ITP。急性ITP病史多较短,在24——48h就可出现紫癜和瘀斑。此时血小板计数为(10——20)×10^9L,甚至更少。如血小板计数相对较高,且皮肤出血点,瘀斑等出血病史持续6个月以上应考虑慢性ITP。

  一线治疗:

  传统的泼尼松剂量为1——2mg/(kg·d),最多持续14天。由于长期激素治疗的不良反应,因此无论血小板升高与否,在用药最大剂量2——3周均应考虑减量。有研究认为小剂量也可有效提高血小板计数[0.25mg/(kg·d),持续21天]。大剂量甲泼尼龙(HDMP)方案廉价,有效,因此可作为IVIG方案的替代方案。

患儿HDMP[30mg/(kg·d)],连用3天,后20mg/(kg·d),连用4天治疗,全部患儿于治疗第7天血小板达到50×10°L——以上。如在第30天血小板20×10^9L,可重复上述方案,但最多不可超过6个疗程。二线治疗:达那唑

  对于部分难治ITP患儿有效。其常规剂量为——mg/(m·d),口服,治疗时间较长,服药2个月以上方能显效。

  长春新碱

  该药主要抑制细胞微管极化,是临床常用的细胞毒药物。由于给药方便,患者耐受好,临床应用较多。主要不良反应是骨髓抑制和末梢神经炎。临床常与其他药物合用,很少单用。1——2mg/d(成人),1次/周。治疗反应率在70%左右,完全缓解率25%——50%,但不足之处仍是维持时间短。

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