皮肤黏膜出血(mucocutaneoushemorrage)是由于机体止血或凝血功能障碍所引起.通常以全身性或局限性皮肤黏膜自发性出血或损伤后难以止血为临床特征。

病因与发生机制

皮肤黏膜出血的基本病因有三个,即血管壁功能异常、血小板异常及凝血功能障碍。

1.血管璧功能异常正常在血管破损时,局部小血管即发生反射性收缩.使血流变慢.以利于初期止血.继之,在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下.使毛细血管较持久收缩.发挥止血作用。当毛细血管壁存在先天性缺陷或受损伤时则不能正常地收缩发挥止血作用,而致皮肤黏膜出血。常见于:

(1)遗传性出血性毛细血管扩张症.血管性假性血友病等。

(2)过敏性紫癜、单纯性紫癜.老年性紫癜及机械性紫癜等。

(3)严重感染、化学物质或药物中毒及代谢障碍.维生素C或维生素B3(烟酸)缺乏、尿毒症.动脉硬化等。

2.血小板异常血小板在止血过程中起重要作用,在血管损伤处血小板相互黏附.聚集成白色血栓阻塞伤口。血小板膜磷脂在磷脂廓作用下释放花生四烯酸，随后转化为血栓烷(DXA2),进一步促进血小板聚集,并有强烈的血管收缩作用，促进局部止血。当血小板数量或功能异常时,均可引起皮肤黏膜出血。

(1)血小板减少

1)血小板生成减少:见于再生障碍性贫血.白血病感染、药物性抑制等。

2)血小板破坏过多:见于特发性血小板减少性紫癜药物免疫性血小板减少性紫癜等。

3)血小板消耗过多:见于血栓性血小板减少性紫癜.弥散性血管内凝血等。

(2)血小板增多

1)原发性:见于原发性血小板增多症。

2)继发性:继发于慢性粒细胞白血病,脾切除后感染、创伤等。

此类疾病血小板数虽然增多,仍可引起出血现象,是由于活动性凝血活酶生成迟缓或伴有血小板功能异常所致。

(3)血小板功能异常

1)遗传性:见于血小板无力症(thrombasthenia)(主要为聚集功能异常)、血小板病(throm-bocytopathy)(主要为血小板第3因子异常)等。

2)继发性:继发于药物尿毒症、肝病.异常球蛋白血症等。

3.凝血功能障碍凝血过程较复杂,有许多凝血因子参与,任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍,导致皮肤黏膜出血。

(1)遗传性:见于血友病、低纤维蛋白原血症凝血酶原缺乏症、低凝血酶原血症、凝血因子缺乏症等。

(2)继发性:见于重症肝病、尿毒症、维生素K缺乏等。

(3)循环血液中抗凝物质增多或纤溶亢进:见于异常蛋白血症类肝素抗凝物质增多、抗凝药物治疗过量、原发性纤溶或弥散性血管内凝血所致的继发性纤溶等。

临床表现

皮肤黏膜出血表现为血液淤积于皮肤或黏膜下,形成红色或暗红色斑,压之不褪色，视出血面积大小可分为瘀点(亦称出血点,直径不超过2mm)、紫癜(直径3-5mm)和瘀斑(直径大于5mm)。血小板减少出血的特点为同时有瘀点、紫癜和瘀斑、鼻出血、齿龈出血、月经过多、血尿及黑便等,严重者可导致脑出血。血小板病患者血小板计数正常,出血轻微,以皮下、鼻出血及月经过多为主,但手术时可出现出血不止。

因血管壁功能异常引起的出血特点为皮肤黏膜的瘀点、瘀斑,如过敏性紫癜表现为四肢或臂部有对称性、高出皮肤的(荨麻疹或丘疹样)紫瘢.可伴有痒感、关节痛及腹痛.累及肾脏时可有血尿。老年性紫癜常为手、足的伸侧瘀斑;单纯性紫癜为四肢慢性偶发瘀斑。常见于女性患者月经期等。因凝血功能障碍引起的出血常表现有内脏、肌肉出血或软组织血肿,亦常有关节腔出血,且常有家族史或肝脏病史。

伴随症状

1.四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛.血尿者,见于过敏性紫癜。

2.紫癜伴有广泛性出血者.如鼻出血、牙龈出血.血尿、黑便等,见于血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血等。

3.紫癜伴有黄疸者,见于肝脏疾病。

4.皮肤黏膜出血伴贫血和(或)发热者,常见于白血病.再生障碍性贫血等。

5.自幼有轻伤后出血不止.且有关节肿痛或畸形者,见于血友病。

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