血小板减少之鉴别诊断 血小板是血常规里面很重要的一项检验项目,其在凝血过程中起着重要作用。日常工作中,血小板减少是比较常见结果,各种各样因素均可造成血小板减少。 常见血小板减少原因分析: 1.骨髓生成障碍 1.1各类白血病均可导致血小板减少,骨髓检查可明确; 1.2营养缺乏性因素尤其是VB12和叶酸缺乏,不仅可引起巨幼细胞性贫血,严重者还可以引起血小板减少; 1.3ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少,其发病原因尚不完全清楚,发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关,通常在感染后2~21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性,妊娠期容易复发,提示雌激素可能参与ITP的发病。 1.4TTP是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。该病临床的五大特征,即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害,并称之为TTP五联征,仅有前三大特征的称为三联征。多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不治疗死亡率高达90%。 2.血小板破坏过多 2.1TUBB1关联的常染色体显性遗传性巨血小板减少症(Macrothrombocytopenia)由位于20q13.3染色体上的TUBB1基因杂合突变导致。kunishima等人()报告,发现血小板减少(40-60×/L),外周血涂片检查显示有巨血小板,骨髓巨核细胞数量和形态正常,血小板聚集功能正常。患者的母亲也有巨血小板减少症。先证者巨核细胞培养成熟后发现有不规则的水泡样突起,这表明巨核细胞分裂能力受损并释放大血小板。进一步的研究提示,血小板减少是外周血小板破坏导致,并不是生成不足。 2.2Kasabaeh一Merritt综合征(卡梅综合征),又称血管瘤合并血小板减少综合征卡梅综合征占幼儿血管瘤的百分之一,属于罕见病,如果血管瘤不在体表,往往难以发现病灶,而常常被误诊为ITP等。血小板被血管瘤所捕获、消耗,同时伴有凝血及纤溶激活;除手术外,卡梅综合征的治疗包括抗炎(糖皮质激素)、抗血小板(阿司匹林、潘生丁)、抗凝(肝素)、止血(氨基乙酸、冷沉淀)、化疗(长春新碱、环磷酰胺)等。若非严重出血风险,一般不建议输注血小板(血小板处于激活状态,输注可能加重病情)。 3.血小板消耗过多 3.1DIC(略) 3.2HUS溶血尿毒综合征是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征,是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一。本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,可能有关的因素有感染、遗传因素、某些化学物质、某些药物及其他一些因素,农村较城市多见,以晚春及初夏季为高峰,多为散发病例,其临床特点是微血管性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少。继发病因:产生螺旋细胞毒素(verocytotoxin)的大肠杆菌O:H7、O26、O、O、O,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的神经近氨基酶,均可导致肾小球及血管内皮损伤。其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。本病发病主要是由于以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素、病毒产生的神经氨基酶、循环抗体以及药物所造成的内皮细胞损伤。内皮细胞损伤,胶原暴露可激活血小板粘附及凝聚,红细胞通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解。另一方面,存在于血小板及内皮细胞中的一种我聚糖蛋白vonWillebrand因子(VWF)在细胞损伤后释放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管内皮损伤尚可使抗血小板凝聚的前列环素(PGI2)合成减少,而血小板凝后释放出的促血小板凝聚的血栓素A2(TXA2)与PGI2作用相反,还可使血管收缩,这些因素均促进血栓形成,如此造成溶血性贫血及血小板减少。 3.3出血热即流行性出血热又称肾综合征出血热,是危害人类健康的重要传染病,是由流行性出血热病毒(汉坦病毒)引起的,以鼠类为主要传染源的自然疫源性疾病。以发热、出血、充血、低血压休克及肾脏损害为主要临床表现。早期白细胞总数正常或偏低,3~4日后即明显增高,多在(15~30)×/L,异型淋巴细胞在1~2病日即可出现,且逐日增多,一般为10%~20%,部分达30%以上;血小板明显减少,低血压及少尿期最低,并有异型、巨核血小板出现,多尿后期始恢复。 3.4人粒细胞无形体病是由嗜吞噬细胞无形体(Anaplasmaphagocytophilum,曾称为“人粒细胞埃立克体Humangranulocyticehrlichiae”)侵染人末梢血中性粒细胞引起的,以发热伴白细胞、血小板减少和多脏器功能损害为主要临床表现的蜱传疾病,主要病理改变包括多脏器周围血管淋巴组织炎症浸润、坏死性肝炎、脾及淋巴结单核吞噬系统增生等,主要与免疫损伤有关。嗜吞噬细胞无形体感染中性粒细胞后,可影响宿主细胞基因转录、细胞凋亡,细胞因子产生紊乱、吞噬功能缺陷,进而造成免疫病理损伤。人粒细胞无形体病患者体内存在类肝素物质--硫酸乙酰肝素。类肝素物质对于蜱虫病相关病毒感染可能具有较高诊断价值,值得治疗白癜风哪最好中科白癜风公认好口碑医院
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