血小板减少症该如何治疗(下)? 在上一篇里我们讨论了最常见的免疫性血小板减少症的出血风险偏低,今天我们来讨论相关治疗(详情请参考《血小板减少该怎么办(上)?》)。 在排除了HIV、HCV感染的前提下,做好预防接种、Hp检查后可以开始干预治疗。由于儿童的ITP跟成年人有所不同。因此会分为儿童ITP和成人ITP讨论。 一,儿童ITP治疗 对于原发性儿童ITP一般采取观察等待。在低于20×10^9/L的情况下也并非不可以观察等待。不过前提条件是排除了继发性ITP、排除其他血液病(包括合并其他血液病)的基础上。然而,这时的“观察等待”就必须相对严格的限制孩子活动、限制孩子的用药等。在等待的过程里,每周的化验、评估等等会让家长的焦虑很严重。因此国内多数医生倾向于低于20×10^9/L就开始干预治疗。当然,如果家属有足够耐性、能很好的配合管理,也可以继续等待观察。但对于任何有明显出血倾向(见前篇文章的定义《血小板减少该怎么办(上)?》)的不能再等待。 (等待观察的每周随访策略可能让患儿家属过分急迫,从而影响治疗决策) 儿童ITP首选静脉用免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIG)治疗,其次有静脉注射用抗D免疫球蛋白(anti-D)和大剂量的糖皮质激素。IVIG作为首选是基于如下理由: 1,IVIG升高血小板的速度更快,这点对于有明显出血倾向的病人尤为有益。IVIG跟静脉用anti-D的疗效大致相当(对符合anti-D治疗条件的患者而言)。但静脉用anti-D在国内相对难取得,且适应症相对受限。 2,有限的证据提示,IVIG治疗可能有助于预防慢性ITP的产生,但是这种作用较弱。有系统分析发现多个临床观察性研究证实:18%的IVIG治疗患者转变为慢性ITP,而糖皮质激素治疗后患者的慢性ITP发生率为25%。这点仍需要高质量的随机对照研究来证实。相对而言,糖皮质激素没有看到这个现象。 3,如果选择激素治疗,建议大剂量激素短疗程方案。大剂量可以相对较快升高血小板,而短疗程可以减少激素的副反应。一般采用:a,甲泼尼龙30mg/(kg·d),每日单次静脉给药,持续3-4日,然后立即停;b,地塞米松24mg/m2,口服或静脉给药,持续4日然后立即停。值得提醒的是立即停的意思是不需要一个减量后停用的过程。 4,对于已经有明显出血苗头的病人来说,IVIG跟糖皮质激素合用是可以的。为控制正在出血的紧急情况(例如胃肠道出血),“IVIG+糖皮质激素+输注血小板”也是可以的。必要时联合氨甲环酸、新鲜血浆等。当然这情况其实比较罕见。 (血小板显著下降,且有明显出血苗头时,输注血小板是止血治疗关键) 如果患者初始治疗时效果极好但随后复发并需要再治疗,建议这样的策略: 1,定期IVIG或静脉输注anti-D作为那些初始治疗时对该相同药物反应良好的患者的维持治疗。 2,由于反复的糖皮质激素的副反应,一般改为IVIG或者静脉输注anti-D。 如果患者病情改善则停止治疗。应用不同品牌的的IVIG或许可以改变反复发作的情况。除非多次反复,那就可以把IVIG改为糖皮质激素治疗。 对于初始治疗效果不佳的患者(如,持续中度或重度出血和血小板计数20×10^9/L),通常使用不同的治疗或联合治疗进行再治疗。例如,对于初始IVIG治疗效果不佳的患者,我们会通常尝试用anti-D进行第二次疗程的治疗(前提条件是该患者的Rh阳性、未行脾切除且DAT阴性)。或者,可能会使用IVIG或anti-D联合一个疗程的静脉用糖皮质激素进行治疗。 任何初始治疗无效、或反复的病人,即进入慢性ITP的状况。这时必须重新评估病情。一般首先要评估感染性疾病的可能性:HIV、HCV感染、巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)、EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)和Hp。一般会用聚合酶链反应(polymerasechainreaction,PCR)进行CMV等感染的评估,因为如果存在CMV,则抗病毒治疗可能会恢复患者对ITP标准治疗的反应性,而使用糖皮质激素治疗可能非但不能改善反而会加重ITP。 如果排除了感染性疾病,则需要考虑如下情况: 1,系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病,一般需要查抗核抗体、补体等。 2,原发免疫缺陷病。例如,普通变异型免疫缺陷病(北京白癜风专科医院咨询北京最好白癜风医院信息
|