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Kasabach-Merritt综合征（KMS）又称血管瘤伴血小板减少综合征，是一种与遗传相关的威胁生命的消耗性凝血功能障碍疾病，如不及时治疗，死亡率高达30%。本病多在新生儿期或婴儿期发病，典型表现为巨大血管瘤伴血小板减少、低纤维蛋白原血症等。引起KMS的血管瘤是Kaposi血管内皮瘤（KHS）和丛状血管瘤（TA）。KHE是一种罕见的可侵犯皮肤或内脏的血管肿瘤，皮损主要表现为浸润性的暗紫红色斑块或结节。由于该综合征罕见，发病机制不清楚，其治疗受到了一定的限制。完全外科切除血管肿瘤是最好的治疗选择，但由于肿瘤的部位、大小和浸润组织不同，大多数病人不适合外科手术。文献中报道了许多药物治疗方案，包括糖皮质激素、干扰素、长春新碱、噻氯匹啶联合阿司匹林、低分子量肝素、放线菌素D、环磷酰胺、雷帕霉素，并推荐长春新碱是一线治疗药物，有效率86%~%，但完全消退者少见，复发率14%~27%，其应用因神经毒性和其他不良反应而受限。其他治疗包括局部平阳霉素注射治疗、放射治疗等。难治性病例需要联用多种药物或多种方案治疗。近年来，微创介入疗法和普萘洛尔口服治疗KMS受到广泛白癜风人民大会堂活动白斑病医院
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