血小板减少症不仅是血液科的常见疾病,肿瘤放化疗、重症医学、肝病、感染性疾病等也都会并发血小板减少。

免疫性血小板减少症治疗的最新理念

流行病学

法国流行病学数据显示,成人ITP患者大约1/3可以治愈,2/3转为慢性;儿童则相反,约2/3可以治愈。

治疗方案

目前成人一线治疗为肾上腺糖皮质激素和静注丙种球蛋白(IVIG);二线治疗有药物治疗和脾切除两种措施,前者包括血小板生成素(TPO)及其受体激动剂、抗CD20单克隆抗体、硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春碱类等。约1/3的ITP患者对糖皮质激素和IVIG的一线治疗无效。

儿童脾切除指征

儿童难治性ITP比例较成人少,儿童可进行脾切除的年龄约在10岁左右,至少在5岁以上。5岁以前的儿童脾脏存在免疫功能,对机体有保护作用。

继发性血小板减少的干预策略

总原则

继发性血小板减少目前尚无明确定义。多种病因如感染[丙型肝炎病毒(HCV)、人类免疫缺陷病毒(HIV)等病毒、细菌、真菌]、药物(化疗药物、肝素等)、自身免疫性疾病[系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂抗体综合征(APS)等]、血液系统疾病[慢性淋巴细胞白血病(CLL)、再生障碍性贫血(AA)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、造血干细胞移植等]、脾亢、妊娠等均可导致。

治疗总原则是在对因治疗基础上,对血小板水平、出血状况及出血的可能趋势进行评估,继而决定是否采取相关措施进行对症治疗:输注血小板、止血药物、促血小板生成药物[TPO、白细胞介素(IL)-11]、增强血小板功能药物(酚磺乙酸)、其他(控制高血压、局部加压止血等)。

肿瘤化疗所致血小板减少的治疗时机

血小板水平从开始正常,使用化疗药物后开始减少,随后慢慢爬坡升至正常,爬升的时间跨度很长。这会影响我们对患者治疗进程的控制。有可能因为血小板水平低下的因素使患者不能按时接受或不能足量接受后续的治疗,从而失去了治疗的机会,这对有些肿瘤进展比较快的患者,如淋巴瘤或小细胞肺癌患者都是致命的疾病。

实体肿瘤化疗对血小板水平有一定要求,但在肿瘤威胁生命导致的继发性血小板减少很难纠正到正常值时,解除病因的治疗是第一位的。

肿瘤化疗所致输注血小板的问题

化疗是导致血小板减少最常见的原因,反复输注血小板会带来诸多不良的后果,而且血小板保存时间短、费用贵,来源紧张。如患者没有太大的出血风险,可以观察等待,根据患者情况调整化疗时间和应用促血小板生成药物。患者自身的血小板恢复比单纯输注血小板更合理,而如何用好促血小板生成药物是肿瘤内科医生需要特别







































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