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今天是第四届中国血小板日。时下的一则短视频让所有罹患原发免疫性血小板减少症（ITP）的患者为之动容。视频中的女患者由于刚刚患病显得非常彷徨和焦虑，生活质量直线下降，在医生和家人的不懈努力下，她的情况有了好转，生活逐渐恢复了正常。 ?ITP究竟是一种什么疾病，能够给患者的生活带来极大的困扰？这段视频将带您走进和了解患者与疾病不懈抗争的心路历程。 科普小课堂 常见却又陌生的出血性疾病 原发免疫性血小板减少症（ITP），又叫做特发性血小板减少性紫癜，是由针对血小板抗原的自身抗体介导的一种获得性血小板减少性疾病。该病是最为常见的出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3。在成年人群中，ITP发病率为5-10/10万[1]，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性发病率也高于同龄男性。在儿童群体中，ITP亦是最常见的出血性疾病，年发病率约为4-5/10万[2]。但遗憾的是，这种病却并不被百姓所熟知。 造成ITP的原因是什么？ 血小板是骨髓成熟的巨核细胞受到血小板生成素（TPO）的影响而产生的。如果患者免疫紊乱，导致巨核细胞成熟障碍，血小板的生成就会减少。此外，如果患者的免疫细胞产生自身抗体，攻击血小板膜表面糖蛋白，使血小板被破坏，也会导致血小板的减少。 潜在的“致命性”疾病 在正常情况下，人体内的血小板数量为~x/L[3]。但是在ITP患者体内，血小板的数量远远不足x/L[4]。而一旦患者的血小板数量低于50x/L[3]，则出血的风险就会明显增加。血小板计数的下降极易引发皮肤黏膜出血、颅内出血、大量胃肠道出血等症状，严重的则会死亡。因此，ITP也是一种“致死性”疾病。 传统治疗负影响颇多 在临床上，医生多通过糖皮质激素、静脉注射大剂量丙种球蛋白等一线治疗方案来提高患者血小板计数到安全的水平并尽可能避免出血事件的发生。但这些治疗虽然可以使多数患者初始治疗时血小板计数明显升高，但长期使用，患者复发风险升高，且引起的副反应可能超过获益。如糖皮质激素会使部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死、高血压、糖尿病等不良反应，甚至青少年患者过量使用会影响生长发育。 靶向治疗开创患者舒适治疗新时代 近年来随着靶向治疗的兴起，ITP的治疗迎来了新的希望。TPO受体激动剂就是针对ITP发病机制而问世的靶向药物。它通过与TPO受体结合，然后激活TPO受体，促进巨核细胞产生血小板，从而治疗疾病。患者使用后可以迅速升高并维持血小板计数在安全范围，减少具有临床意义的出血事件，减少对合并用药或挽救性治疗的需求，避免引发内源性免疫，长期治疗可持续增加血小板计数，改善患者生活质量。 目前口服TPO受体激动剂艾曲泊帕已于年在中国上市，用于治疗经糖皮质激素类药物、免疫球蛋白治疗无效或脾切除术后慢性原发免疫性血小板减少症患者的血小板减少，为中国ITP患者生活质量的改善提供了帮助。 References: [1]中华医学会血液学分会止血与血栓学组.中华血液学杂志.;37(2):89-93. [2]中华医学会儿科学分会血液学组，等.中华儿科杂志.;51(5):-. [3]梁海玲.1例重度血小板减少呼吸功能衰竭患者气管插管过程的护理体会[J].广东医学,,31(4):-. [4]楼永刚,万汝根.ITP患者血小板参数检测的方法学比较[J].实验与检验医学,,25(4):-. 诺华肿瘤扫一扫下载订阅号助手，用手机发文章赞赏 长按北京一般治疗白癜风要多少钱甲氧沙林片
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