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获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是由ADAMTS13自身抗体引起的一种危及生命的疾病。血浆置换等治疗方法能够提高生存率，但很多情况下仍难缓解。 医院的Scully教授近期在BritishJournalofHaematology发表了硼替佐米用于难治性TTP的研究。 至年间使用硼替佐米治疗的患者信息从英国2家医院的病历资料中获取。ADAMTS13活性使用荧光共振能量转移的方法测定，参考范围60%～%。 ADAMTS13-IgG抗体采用酶联免疫吸附法检测，参考值为小于6.1%。难治性TTP定义为使用血浆置换和激素强化治疗后，血小板仍持续性下降，乳酸脱氢酶高于参考值上限。 研究者共收治51例TTP患者，有6例难治性TTP患者使用了硼替佐米治疗。这6例患者男女各3例，均为初诊，就诊时ADAMTS13活性为5%～10%，血小板5～13G/L，乳酸脱氢酶～IU/L，ADAMTS13-IgG水平36%～%。 所有患者的治疗过程如下： 血浆置换； 静脉注射加强龙mg/每天，共3天； 静脉注射利妥昔单抗mg/m2，每4～7天1次，至少4次； 静脉注射或皮下注射硼替佐米1mg/m2，每3～12天给药1次，共1～3次。 平均随访时间为出院后17个月。 共5例难治性TTP患者完全缓解，另外1例因存在基础疾病心律失常而死亡，未见治疗相关不良反应。出院时ADAMTS13活性为75%～89%，随访结束时ADAMTS13活性为65%～%，从硼替佐米的使用起到血小板数量正常化所需时间为3～29天。 从这些病例中可见，硼替佐米能够安全有效的用于严重、难治性TTP的辅助治疗，但仍需要前瞻性随机对照试验的进一步证实。 编辑：张跃奇 长按下方白癜风什么症状白颠疯早期证状的图片
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