itp 患者出血严重程度不仅依赖于血小板数量,而且与血小板功能相关frelinger ⅲ等评价了经过校正血小板数量后的34 例儿童itp 患者血小板功能和出血程度的相关性,观察到血小板前向角光散射(fsc)、未经刺激的血小板表面输血后血小板减少症p选择素和trap刺激后血小板糖蛋白gpⅰb 的高表达与出血严重程度呈正相关,而经trap 刺激后p-选择素和gpⅱb-ⅲa 阳性的血小板比例升高与出血严重程度呈负相关

来自美国和法国的两个独立的研究小组分别报告了应用tpo 受体激动剂治疗itp 停药后仍然获得持续缓解的病例bussel 等报告了27 例itp 患者停用romiplostim 至少26周后血小板计数仍然维持在50×109/l 以上

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一、itp 的基础研究

二、itp 的治疗

bakchoul 等从15 例itp 患者血浆中纯化了igg 抗体,酶切掉n多糖后显著抑制单核细胞对血小板的吞噬作用,减少与补体c1q的结合和补体的消耗将纯化的自身抗体与人的血小板一起免疫血小板减少症输注给nod/scid小鼠,血小板迅速被清除,而去糖基化的自身抗体失去其体内破坏血小板的能力,延长血小板在体内的存活时间

28 例获得完全反应的患者中有20例停药,其中14 例可评价的患者中有8 例在中位随访时间13.5(5.0~27.0)个月内仍然处于持续完全反应

法国itp-利妥昔单抗登记处对252 例患者的前瞻性1 年期随访中,有179 例患者接受标准的375 mg/m2每周1 次连用4 周治疗,另外73 例患者接受利妥昔单抗1 000 mg第1 天和第15 天给药,到目前为止,中位随访时间18 个月

随访1 年时可评价病例209 例,总体有效率43%,其中完全反应率28%,有效率15%,安全性好,严重感染者罕见

网硬蛋白或胶原增多的患者皆无骨髓功能异常的临床表现,网硬蛋白的沉积并不随治疗时间的延长而血小板减少症能治吗增加,而且停药后可逆转,表明大多数慢性itp 患者应用eltrombopag 治疗不会引起骨髓网硬蛋白或胶原纤维化

在上述两项回顾性研究中,没有任何指标(如患者年龄、性别、病程、前期治疗等)能够预测停药后能否获得持续缓解

慢性itp 患者长期应用eltrombopag 治疗对骨髓影响的评价:对115 例应用eltrombopag 治疗患者的骨髓活检标本进行网硬蛋白染色,到活检时为止,疗程最长者达5.5 年,98%的患者看不到网硬蛋白或仅仅轻度增多

杀伤细胞免疫球蛋白样受体(kir)单倍型对itp 发生率、治疗反应和出血症状的影响

itp

外携带活化型kir 2ds3 等位基因的患者发生明显出血的几率要高出5.5 倍itp 患者自身抗体血小板减少症吃什么的n-糖基化影响补体活化、血小板吞噬和血小板存活时间

关键词:

目前正在进行前瞻性单臂ⅱ期临床研究,有望获得更全面的评价choi 等联合应用针对b细胞(利妥昔单抗)、t 细胞(环孢素或霉酚酸酯)和树突细胞(地塞米松或甲泼尼龙)的药物治疗25 例itp 患者,6 个月时有效率为75%,12 个月时为75%

治疗

中华血液学杂志2014年3月第35卷第3期

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这一结果提示,大约15%的接受tpo受体激动剂治疗的慢性itp 患者停药后仍然能获得持续反应其机制目前还不清血小板减少症哪里治疗楚,可能与改善调节性t细胞功能、增加nk细胞的数量或活性以及提高调节性b细胞活性有关

第55 届美国血液学年会上,来自全世界的研究者就原发免疫性血小板减少症(itp)的基础研究和治疗的最新进展进行了深入的交流

结果显示,itp 患者两种抑制性kir 基因2dl1 和3dl1 基因表达显著降低,利妥昔单抗的疗效与kir单倍型的表达密切相关,利妥昔单抗无效的患者2dl1 单倍型表达显著升高,而2dl3 单倍型表达显著降低另

这27 例患者应用romiplostim 的剂量为0.1~4.3 μg/kg,治疗时间40~276 周,中位缓解时间为7.1(1.9~12.7)个月godeau 等报道了来自法国3 家接受tpo 受体激动剂治疗的54 例成人itp 患者,其中18 例接受e血小板减少症治疗ltrombopag,22 例接受romiplostim,14 例接受两种药物联合治疗

?原发免疫性血小板减少症