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免疫性新生儿血小板减少性紫癜是先天性血小板减少性紫癜的一个类型，表现为出生时无症状，血小板正常，出生后数小时全身散在紫癜，血小板减少严重者出现颅内出血。 免疫性血小板减少症的详细治疗： 免疫性血小板减少症的治疗 按危险性分级治疗。l.低危患者可以暂不治疗，临床观察。2.中危而出血症状不明显的患者也可暂不治疗，临床观察。3.危重或有明显出血倾向者，无论血小板减少程度如何，都应积极治疗： ①输新鲜血小板：作为严重出血时的紧急治疗。 ②肾上腺皮质激素：首选。一般用泼尼松0.5～1mg/(kg·d)，分2～3次或清晨一次口暇。若出血严重，泼尼松可用至2mg/(kg·d)口服或用甲泼尼龙10～30mg/(kg·d)或氢化可的松mg/(kg·d)或地塞米松10～15mg/(kg·d)静脉滴注3～5d，待出血好转即开始阶梯法减量，约2周后改为泼尼松1mmg/(kg·d)，以后逐渐减量，原则上先快后慢，整个疗程6个月左右。 ③IVIG：对有严重出血者IVIG0.4g/(kg·d)，连用5d，或lg/(kg·d)，用1d，严重者连用2d。必要时可以重复。IVIG慎用于IgA缺乏患者、糖尿病患者和肾功能不全患者，70%～80%的患者可提高血小板计数，但疗效维持时间短。IVIG阻断FCR对抗血小板抗体为抗GPⅡb/Ⅲa者有效，而抗体为GPIbα者不依赖FCR，故IVIG无效。 ④睥切除：脾切除对慢性ITP的缓解率为60%～75%。⑤免疫抑制药：激素治疗无效者可试用 ①长春新碱每次1.5～2mg，加0.9%氯化钠注射液ml避光缓慢静脉滴注，持续6～8h，每周1次;连用4～6周为1个疗程，②环磷酰胺2～3mg/(kg·d)口服或每次～mg/m2静脉滴注，每周1次。多在2～6周时起效，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周;③硫唑嘌呤1～3mg/(kg·d)，一般2个月后方可显效;④联合化疗。 ⑥环孢素A(CsA)：3～10mg/(kg·d)。 ⑦抗Rh-D免疫球蛋白[抗-Rh(D)Ig]：推荐剂量25～50ug/kg，可ld或分2d静注。静注时间大于5min，根据血小板的反应程度可重复使用。抗D免疫球蛋白主要适应证与IVIG相同，但必须注意抗D免疫球蛋白仅用于Rh-(D)阳性ITP患者切脾前，对脾切除术后复发的ITP患者疗效较差。另外，抗-Rh(D)Ig升血小板作用较慢，故不作为紧急抢救时的一线治疗。本药无免疫抑制作用，对免疫低下者更适用;但疗效维持时间短，多在4周内，需维持治疗，对Rh阴性患者无效。 ⑧其他药物：炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol，DNZ)，40O～mg/d;lNFα3MU，每周3次。血浆置换。叶酸5～20mg/d、抗FCrRⅢ抗体GMAl6l，0.1～0.3mg/kg，iv，30min，1次。抗TNFαetanercept0.4mg/kg(最大25mg)，sc，每周2次。雷帕霉素1～2mg/d。 4.HCV相关性免疫性血小板减少症可用IL—mg/(kg·d)，1～2周，可使血小板数正常，肝酶正常，抗血小板抗体转阴和病毒复制减少。但停药后1～3周.肝酶又升高，血小板又下降，应加抗病毒治疗，特别对病毒有复制者。 5.难治性ITP可采用以下措施：①试用患者未用过的药物。②同时联合应用血浆置换。③利妥昔单抗mg/w，4次，疗效与标最[mg/(m2·w)]相同。④促血小板生成药物TPO受体激动药艾曲波帕(eltrmbopag)25～50mg/d，3～4周后血小板仍50×10^9/L可增量至75mg/d，使血小板维持在≥50×10^9/L，用药过程中检测肝功能;亦可用罗米司亭(Tpo拟肽，romipbstim，AMG)lμg/kg，sc，每周1次，3～4周无效，增至3～10μg/kg，每周1次以刺激巨核细胞增生成熟产生血小板。血小板数≥×10^9/L时停药。如罗米司亭10μg/kg，应用4周，血小板数不升为无效应停药。其独特不良反应为致MF，停药后可恢复。⑤重组TPO1mg/(kg·d)，14d。 免疫性血小板减少症的疗效标准 1.基本治愈①无出血症状;②血小板恢复正常;③持续2年无复发。如维持≥6个月视为缓解。(在定义缓解时，应至少检测2次血小板，其问至少间隔7d。 2.显效 ①无出血症状;②血小板恢复正常;③持续3个月无复发。 3.良效①元或基本无出血症状;②血小板升至50×10^9/L;③持续3个月以上。 国际免疫性血小板减少症工作组年标准(至少检测两次，间隔时间7d) 完全反应(CR);血小板≥×10^9/L，无出血。 有效(PR)：血小板≥30×10^9/L，或至少比基础水平增加2倍，无出血。 无效(NR)：血小板≤30×10^9/L，或血小板增加不足基础水平的2倍，有出血。 复发：有下列之一：①CR后血小板又×10^9/L，或出血;②CR/PR后血小板30×10^9/L，有出血。 ↓↓↓点击
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