沈祥国薄陆敏徐灿

医院消化内科

现病史

患者男性，48岁，自由职业；

-2-11因“上腹不适”医院胃镜检查：慢性浅表性胃炎。后自行缓解。

-3-23突发急性腹痛伴恶心呕吐，呕吐胃内容物及胆汁，黄色水样便1~2次/日，无畏寒发热、无肌肉关节异常、无皮肤病变、无生殖器溃疡、无血管神经系统异常表现等异常体征。

1年前曾前往沙特居住，无其他急慢性疾病史、无手术史、无输血及过敏史，无特殊家族史。

-3-23医院：WBC10.84x/L，NEU83.6%，PLT99x/L，Hbg/L，CRP：43mg/L。

腹部B超提示：脐周肠管壁增厚，回声偏低，余胃肠道积气明显。

3-24当地全腹急诊平扫CT：腹部局部肠管积液、管壁增厚，建议进一步检查。

医院予以禁食、补液、抑酸及抗感染治疗无效，留置胃管减压。禁食期间无引流物。

-3-26下午前来我院门诊就诊，问诊后处置：复查血常规、CRP、完善红细胞沉降率（ESR）、PCT、自身抗体及EBV/CMV病毒学检查，待床，急诊补液留观。

3-:10危急值PLT6x/L，Hbg/L，WBC11.8x/L，NEU90.8%，CRP：13.75mg/L，凝血：D-D2.85μg/ml，纤维蛋白降解产物7.73μg/ml，升高。ESR9mm/h，PCT、EBV/CMV病毒学未见异常。

处置：全身查体，未见皮下瘀斑瘀点，患者精神差，一般情况尚可。

当日未能申请到血小板。嘱次日复查血常规、凝血。次日上午完善骨穿。

3-27复查：PLT6x/L，Hbg/L，WBC13.79x/L，NEU88.7%；凝血：D-D3.74μg/ml，纤维蛋白降解产物8.16μg/ml，升高。

呕吐物隐血：+；黄色稀水样便2次，隐血：可疑阳性；

3-27晚间至3-28晨，患者胃管引流液显著增加，梗阻加重。引流管呈暗红色，生命体征平稳。

3-27晚夜间输注血小板10U。

3-28上午急诊留观室查体无皮下瘀点瘀斑，生命体征平稳，抽血部位凝血迅速无渗血等情况。

当日骨髓穿刺形态学回报：全片见巨核细胞18个，以过渡阶段为主，血小板少见。巨核系成熟曲线左移骨髓象。

自身抗体谱：抗β2-糖蛋白抗体1阳性，余阴性。

进一步完善血小板抗体检测。

影像学复查

急诊CT全腹平扫：十二指肠水平段及空肠肠壁增厚。箭头所示处可见典型“靶征”。

点击可查看大图

现病史

3-:00收治入我科，急查血常规、凝血、生化。拟全面进行免疫、感染排查，完善腹腔血管彩超检查。自身抗体谱复查。

19:30危急值：PLT4x/L，Hbg/L，WBC11.86x/L，NEU82.8%；凝血较前无明显进展。

诊断：考虑结缔组织病可能。

与家属充分沟通后，3-28日晚23:00起予以：

甲强龙80mg+丙球25g（mg/kg）冲击，当晚再输注血小板10u。

-3-29血小板抗体回报：阳性。

转归

3-29患者胃管引流液50ml，无恶心呕吐；3-30起无引流液。

冲击治疗5天，患者一般情况明显改善，后改为甲泼尼龙60mg/d，口服。

点击可查看大图

4-2CTE未见异常

点击可查看大图

4-4经口小肠镜未见异常

点击可查看大图

随机活检病理：黏膜慢性炎，未见肿瘤病变。

3-29第二次自身抗体谱：抗β2-糖蛋白1抗体阳性，抗ENA抗体SS-A弱阳性，余阴性。

风湿科考虑：结缔组织病可能处理：继续激素减量治疗，羟氯喹0.2g2次/d；白芍总苷0.6g2次/d。眼科协诊。

眼科完善各项检查，诊断：干眼症。腮腺ECT：两侧腮腺功能正常。

4-5第三次自身抗体谱：抗β2-糖蛋白1抗体阳性，抗ENA抗体SS-A弱阳性，抗线粒体M2抗体弱阳性，余阴性。

出院诊断

1、未分化结缔组织病；

2、免疫性血小板减少症；

风湿科随诊，随访至-10-30，甲泼尼龙2mg/d，激素减量后偶有腹痛，余无明显异常。

小结

肠道“靶征”常提示自身免疫性疾病累及肠道，可合并免疫性血小板减少；

近两年我组收治3例自身免疫性疾病相关性肠炎，影像学表现均较为典型，均累及空肠为主，另两例入院后自身抗体均表现为包括ANA在内的单个或多个抗体强阳性，本例患者自身抗体及肠外系统表现不典型，增加诊断难度；

该类患者急性起病，急进性进展，应抓紧时机明确诊断方向，排除禁忌，与家属沟通后及早治疗。

十二指肠\直肠均为多血供肠道，缺血性肠病累及以上部位较少或表现较轻，可供鉴别。

作者：IBD学术派来源：IBD学术派

消化界长期征稿：原创稿件及特约作者招募！

投稿邮箱：DDP