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白癜风哪里治疗 http://m.39.net/pf/bdfyy/过敏性紫癜(anaplylacoidpurpura)又称亨-许紫癜(HenochSchonleinpurpura),是一种IgA抗体介导的超敏反应性毛细血管和细小血管炎,其特征为非血小板减少的皮肤紫癜,可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。病因和发病机制病因复杂,细菌(如溶血性链球菌)、病毒(如流感病毒)、食物(鱼虾、鸡蛋等)和药物(水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类)等均可导致发病，恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可为可能病因。发病机制为III型变态反应,抗原与抗体(主要为IgA型)结合形成的循环免疫复合物在血管壁沉积，激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,使血管壁通透性增高,从而产生各种临床表现。临床表现多累及儿童和青少年,90%患者为10岁以内儿童,男性多于女性。好发于下肢,以小腿伸侧为主，重者可波及上肢躯干。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状，继而出现针尖至黄豆大小、可触及的紫癜、出血性丘疹或瘀斑,部分有融合倾向，常分批出现(图22-1)。病程长短不一,可持续数月或1-2年,易复发。除严重并发症外,一般预后良好。仅累及皮肤者称为单纯型;并发关节疼痛肿胀称为关节型(Schonlein型),多为膝、踝关节受累,也可累及肘、腕、指关节;并发消化道症状称为腹型(Henoch型),表现为脐周和下腹部疼痛、恶心、呕吐等,严重者可出现便血甚至肠套叠、肠穿孔;并发肾脏损害称为肾型，主要表现为血尿,其次为蛋白尿及管型,尽管在对有肾脏损害患者的长期随访中仍有慢性肾脏损害,但只有1%~3%进展为肾功能不全,成年人的肾脏损害常比儿童严重;上述各型有时可合并存在,称为混合型。非单纯型者除紫癜外,还可出现风团、水疱甚至溃疡、坏死等多形性皮损。实验室检查部分患者束臂试验阳性。白细胞数正常或在发病初期升高(特别是嗜酸性粒细胞),发病初期血沉增快，血小板数量、形态和功能都在正常范围,出凝血功能亦正常。累及肾脏时出现血尿、蛋白尿，累及胃肠道可粪隐血试验阳性。组织病理和免疫病理真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀,管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死，血管及其周围有中性粒细胞浸润,有核破碎(核尘)、水肿及红细胞外渗。严重者还可出现管腔闭塞。皮损及其周围皮肤的直接免疫荧光检查见血管壁IgA、补体和纤维蛋白沉积,其中IgA在血管壁的沉积是区分过敏性紫癜和其他血管炎的重要依据。诊断和鉴别诊断欧洲抗风湿病联盟(EULAR)年推荐的过敏性紫癜分类标准为:必要条件:多发于下肢的皮肤紫癜(常为可触及紫癜且成批出现)或瘀点,不伴血小板减少。次要条件:①弥散性腹痛;②组织学检查示伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎,或伴IgA沉积的增生性肾小球肾炎;③急性关节炎或关节痛;④肾脏受累:蛋白尿0.3g/24h或血尿、红细胞管型。其中皮肤紫癜为必要条件,加上次要条件中的至少一条即可诊断为过敏性紫癜。单纯型应与特发性血小板减少性紫癜进行鉴别,后者血小板显著减少,有出血倾向,皮损表现为不可触及的紫癜,瘀斑明显;腹型应与外科急腹症(特别是阑尾炎)进行鉴别;肾型或混合型应与系统性红斑狼疮和系统性血管炎(特别是韦格纳肉芽肿)进行鉴别。预防和治疗首先应积极寻找致病因素,如防治上呼吸道感染、去除感染病灶(如扁桃体炎、龋齿等)、避免服用可疑药物及食物等。单纯型可给予降低血管通透性的药物(如维生素C、芦丁和钙剂),关节型给予羟氯喹、氨苯砜或秋水仙素等抗炎药,疼痛明显时给予非甾体类抗炎药,腹型与肾型则需给予糖皮质激素或联合细胞毒药物(如环磷酰胺)等。 电子教材 内科学外科学儿科学诊断学妇产科学传染病学传染病种症状体征实践技能系统解剖学局部解剖学局部解剖学急症处理急诊与灾难医学养老护理员基础护理技能老年护理实践指南预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇转载请注明原文网址：http://www.wkdmk.com/mbywh/14753.html |
