|
一、病因及发病机制 目前认为本病是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原的作用，机体产生血小板抗体，抗原抗体结合导致单核—巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏，血小板寿命缩短，从而引起血小板减少。感染可加重血小板减少或使疾病复发。 二、临床表现 1.急性型较多见，好发于2—8岁。多数发病前1～3周有急性病毒感染史。起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，85%～90%患儿在1～6个月内痊愈。 2.慢性型病程超过6个月的时间，且多见于学龄儿童。这个病症起病非常缓慢，常常以自发性皮肤粘膜出血起病。但是出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约1/3患儿在发病数年后就能够自然缓解了。 三、辅助检查 血小板计数常低于50×/L，甚至低于20×/L。 2.有贫血，白细胞正常。 3.出血时间延长，血块收缩不良。 4.血清凝血酶原消耗不良。 5.凝血时间正常。 特发性血小板减少性紫癜的详细治疗 （一）、急性治疗 根据专业书籍显示临床路径标准住院日为14天内。 治疗开始于诊断第1天。 治疗选择 1.糖皮质激素作为首选治疗，注意观察皮质激素的副作用并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。 (1)常规剂量(泼尼松1mg·Kg-1·d-1)。 (2)短疗程大剂量给药(甲基泼尼松龙1.0g·d-1×3d，或地塞米松40mg·d-1×4d)。 2.急症治疗。 适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。 (1)静脉输注丙种球蛋白：0.4g·Kg-1·d-1×5d或1.0g·Kg-1·d-1×2d。 (2)输注血小板。 （二）、慢症治疗 由于成人ITP多为慢性过程，有些患者即使血小板计数很低时出血表现也不明显，而且使用糖皮质激素治疗，也只有70%的患者取得完全缓解，且停药后常又复发。所以，慢性ITP治疗的目标不是血小板计数恢复正常，而是防止严重出血，提升血小板到安全水平。对于有活动性出血、手术、分娩等。给予治疗。 血小板计数的安全值分别为：口腔科检查，血小板数10×10^9/L以上；拔牙，30×10^9/L以上；小手术，50×10^9/L以上；大手术，80×10^9/L以上；正常阴道分娩50×10^9/L以上；剖宫产80×10^9/L以上。 1.糖皮质激素 2.脾切除 脾脏可产生高浓度的抗体，含有大量的巨噬细胞，并能阻留体内约1/3以上的血小板，是血小板破坏的主要器官。脾切除能减少抗体产生及血小板破坏，达到治疗目的。 3.丙种球蛋白 丙种球蛋白治疗ITP的可能机制是封闭巨噬细胞表面的Fc受体，减缓抗体包被的血小板的清除，同时中和抗血小板自身抗体。4.抗Rh球蛋白 抗RhD是针对红细胞膜上RhD抗原的抗体，输注后可以结合Rh阳性的红细胞并使后者在脾脏内破坏。 5.达那唑 通过免疫调节机制，减少巨噬细胞上的FC受体，并可调节Th/Ts比例，0.1～0.2g/次，2～4次/天，口服，用药1～3个月后减到50～mg/d，至少6个月。起效时间为2～6周。缓解率10%～60%。若与激素合用，可减少激素用量。其不良反应为肝脏毒及男性化。年轻女性不用，孕妇禁用，用于老年患者较好。 6.免疫抑制剂 通过抑制抗体产生发挥作用。对以下患者可能有效：必须大剂量泼尼松才能维持血小板在安全水平；脾切除有禁忌或脾切后疗效不满意者。最多可使25%的难治性ITP患者获得缓解。用免疫抑制剂治疗必须维持中性粒细胞数大于l.0x10^9/L。血小板数大于30×10^9/L。用于慢性ITP治疗的免疫抑制剂有长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。 长春新碱 可影响单核-巨噬细胞功能，诱导巨核细胞成熟和释放血小板。每次l.5～2.0mg，每周1～2次，静脉滴注6小时，疗程3～6周。主要不良反应为周围神经炎。 硫唑嘌呤 1.5～3.5mg/(kg·d)，一般用约4周以上才显疗散。该药较为安全，可长期用维持量，缓解率45%，其副作用为骨髓抑制、致癌、肝损害及胎儿致畸，孕妇禁用。 环磷酰胺 2—3mg/(kg·d)，口服，或0.4一0.6g静注，每3～4周1次，有效率70%。不良反应为骨髓抑制、致癌及不孕。 7.美罗华 对于糖皮质激素和切脾治疗失败的患者可以使用。 （三）、重症ITP及外科急诊的治疗 血小板过低(小于10×10^9/L)又遇以下情况时，应急诊治疗：①有危及生命的内脏出血，尤其颅内出血；②外科急诊手术；③临产孕妇。 治疗方法 ①大剂量糖皮质激素，如甲泼尼龙lg/d，连用3—5天；②静注丙种球蛋白，1g/(kg·d)，连用2天，或0.4g/(kg·d)，连用5天；③静脉丙种球蛋白联合大剂量糖皮质激素；④血小板输注，输注前使用丙种球蛋白可提高疗效，因后者可减少血小板破坏。 四、难治性ITP的治疗 难治性ITP指糖皮质激素、IVIg、抗-Rh(D)免疫球蛋白治疗和脾切除无效(包括不适合或不愿意脾切除的患者)或需较高剂量的泼尼松才能维持安全的血小板水平的患者，约占ITP患者的10%～30%。 五、ITP合并妊娠 ITP合并妊娠者一般不必终止妊娠，只有当严重血小板减少未获缓解者，在妊娠初期(12周以前)就需要用肾上腺皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。妊娠期间治疗原则与单纯ITP患者相同，用药时尽可能减少对胎儿的不利影响。 出院标准 不输血小板情况下，血小板20×10^9/L并且持续3天以上。 如果感觉本文不错，点击右上角可以将本文分享至朋友圈。 2.治疗皮肤病最好医院北京中科白殿疯眞棒
|
